小兒神經白塞綜合征的概述
小兒神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后（平均6.5年）出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。......閱讀全文
小兒神經白塞綜合征的概述
小兒神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后（平均6.5年）出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。
小兒神經白塞綜合征的病因
神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。 國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有家族性、
小兒神經白塞綜合征的檢查
1.血液檢查 血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。 2.血清檢查 銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤為明顯。 3.X線檢查 可發現肺
小兒神經白塞綜合征的診斷
Oduffy提出的診斷標準為：有復發性阿弗他潰瘍（口腔或會陰），再加上以下3條中的2條，即可確診為白塞綜合征：脈絡膜炎（前部或后部的）；滑膜炎；皮膚血管炎。若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條可診斷為不完全型白塞綜合征。患白塞綜合征的過程中若出現神經系統損害的癥狀或體征則診斷為神經白塞綜合
診斷小兒神經白塞綜合征的基本介紹
Oduffy提出的診斷標準為：有復發性阿弗他潰瘍（口腔或會陰），再加上以下3條中的2條即可確診為白塞綜合征： ①脈絡膜炎（前部或后部的）； ②滑膜炎； ③皮膚血管炎。 若有阿弗他口腔炎再加上以上三條中的任何一條診斷為不完全型白塞綜合征。患白塞綜合征的過程中若出現神經系統損害的癥狀或體征則
治療小兒神經白塞綜合征的相關介紹
1.類固醇制劑 一般主張用較大劑量并且用藥越早對神經系統癥狀的控制效果越好，使用類固醇制劑達到臨床緩解時間需1～3周。 2.免疫抑制藥 苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤也有效，亦可與類固醇制劑聯合應用。 3.新鮮血或血漿 可有良好療效。 4.胸腺切除術 對兒童患者不宜輕易采用這種療法。 5.
關于小兒神經白塞綜合征的病因分析
神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。 前國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有家族性
小兒神經白塞綜合征的檢查及診斷
檢查 1.血液檢查 血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞質結合因子增多、以熱凝集的人體α-球蛋白作抗原致敏的紅細胞凝集反應陽性率增高、T淋巴細胞增高，B淋巴細胞降低、IgD增高、黏蛋白增加、血沉加快、C反應蛋白陽性等。 2.血清檢查 銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤為明顯。 3.X線檢查
關于小兒神經白塞綜合征的檢查介紹
1.C反應蛋白增高 多克隆丙種球蛋白異常多見，關節炎及眼型者血IgM、IgG明顯增高。40%以上的患者血清中可測得抗口腔黏膜抗體。 2.血清檢查 銅、血漿銅藍蛋白顯著增加，活動尤為明顯。 3.X線檢查 可發現肺、心血管或消化系統的異常。 4.血液檢查 血清抗口腔黏膜抗體及白細胞細胞
小兒神經白塞綜合征的臨床表現
1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經久不愈。 2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。 3.
關于小兒神經白塞綜合征的基本介紹
小兒神經白塞綜合征指兼有神經系統損害的白塞綜合征，又稱神經白塞病。其臨床特點除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外陰部痛性潰瘍三大特征外，常間隔一定時間后（平均6.5年）出現癱瘓、腦膜刺激征、性格改變等神經系統損害癥狀。為感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神經系統損害是導致死亡的主要原因。
簡述小兒神經白塞綜合征的臨床表現
1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經久不愈。 2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自愈。 3.
小兒神經白塞綜合征的并發癥是什么
常可伴前房積膿，視盤及視神經萎縮，智力減退，嚴重者可出現癡呆，顱內壓增高，截癱，感覺障礙，膀胱，直腸括約肌功能障礙，小腦性共濟失調等。
小兒神經白塞綜合征的病因及臨床表現
病因 神經白塞綜合征是由于某種細菌或病毒為抗原而引起的變態反應性血管炎和血管周圍炎所致的腦組織灶性壞死。 國內外對白塞病發病原因的認識主要認為與病毒和細菌感染、自身免疫、遺傳及環境等因素有關。其中比較公認的說法是：體液免疫和細胞免疫的異常引起以全身小血管炎和小靜脈炎為主要特征的病理改變。凡有
小兒神經白塞綜合征的臨床表現及檢查
臨床表現 1.口腔潰瘍 即阿弗他口腔炎，表現在口唇、齒齦、舌等處有單個或多個痛性潰瘍，常于3～7天自愈，但一年可有多次復發，甚至前者未愈后者已起，此起彼伏，經久不愈。 2.外陰潰瘍 于陰莖、陰囊、陰唇、陰道等外陰部黏膜先出現小膿皰或小水皰，1～2天后破潰呈圓形的痛性潰瘍，一般在1～2周自
小兒神經白塞綜合征的鑒別診斷及并發癥
鑒別診斷 須與Mollaret腦膜炎、神經結節病等相鑒別。 并發癥 常可伴前房積膿，視盤及視神經萎縮，智力減退，嚴重者可出現癡呆，顱內壓增高，截癱，感覺障礙，膀胱，直腸括約肌功能障礙，小腦性共濟失調等。
白塞綜合征的基本介紹
貝赫切特綜合征又稱白塞病，是一種全身性免疫系統疾病，屬于血管炎的一種。其可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關節肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經系統等，主要表現為反復口腔和會陰部潰瘍、皮疹、下肢結節紅斑、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結腸潰瘍及關節腫痛等。貝赫切特綜合征需要規律的藥物治療，包括各種
白塞綜合征的鑒別診斷
1.其他原因導致的口腔潰瘍 一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。 2.其他原因導致的虹膜炎 如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等，需與僅表現為虹膜炎的貝赫切特綜合征進行鑒別
白塞綜合征的鑒別診斷
貝赫切特綜合征需要與其他許多疾病進行鑒別，包括：1.其他原因導致的口腔潰瘍一些口腔科局部疾病或全身疾病可導致口腔潰瘍，如口腔感染、維生素缺乏等，需與僅表現為口腔潰瘍的早期貝赫切特綜合征進行鑒別。2.其他原因導致的虹膜炎如眼部結核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其他風濕免疫病導致的虹膜炎等，需與僅表現
怎樣治療白塞綜合征？
貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥，主要是免疫調節藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮抗劑等。在藥物治療之外還可選擇手術治療或介入治療，但都應以藥物治療為
關于白塞綜合征的病因分析
目前該病的發病原因不完全清楚，可能與遺傳（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能與結核感染相關）、生活環境有關。目前認為，該病的發病機制是患者在各種發病原因的作用下出現免疫系統功能紊亂，包括細胞免疫和體液免疫失常，嗜中性粒細胞功能亢進、內皮細胞損傷與血栓形成、免疫系統針對自身器官組織產生反應
白塞綜合征的預防和治療
目前沒有很好的預防方法或藥物，建議易感患者盡量避免感染、精神緊張和勞累。貝赫切特綜合征以藥物治療為主，需要服用藥物時間長短不一。多數患者需要較長期服藥，主要是免疫調節藥或免疫抑制藥，包括外用藥物、口服糖皮質激素、甲氨蝶呤、秋水仙堿、沙利度胺、硫唑嘌呤、環磷酰胺、環孢素、嗎替麥考酚酯和抗腫瘤壞死因子拮
白塞綜合征的臨床表現
1.好發人群 該病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發病。 2.口腔潰瘍 患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反復發作，嚴重者疼
白塞綜合征的預后和預防
預后 不同表現的貝赫切特綜合征患者預后不同，多數患者病情長期處于緩解-復發交替的狀態，部分患者經有效治療后能達痊愈。僅表現為口腔潰瘍或皮疹的患者預后較好，表現為系統受累者，如眼部、神經系統和腸道受累，不治療則預后不好，嚴重者導致失明、腸穿孔或死亡，所以需積極治療，并且治療越早、效果越好。 預
白塞綜合征的臨床表現？
1.好發人群該病可見于我國各類人群，從青少年到老人都可患病，中青年更多見，男女均可發病。2.口腔潰瘍患者主要表現為反復口腔潰瘍、疼痛，潰瘍面較深、底部多為白色或黃色，可以同時在多個部位出現多個潰瘍（俗稱“口瘡”），包括舌、口唇、上顎、咽部等。多數潰瘍可自行好轉，但常反復發作，嚴重者疼痛劇烈，非常影響
小兒頸交感神經麻痹綜合征的概述
頸交感神經綜合征，是由于交感神經中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞，引起病側眼球輕微下陷、瞳孔縮小，但對光反應正常、上瞼下垂、患側面部少汗等癥狀的一組綜合癥候群。據受損部位可分為中樞性障礙、節前障礙及節后障礙的損害。該病征又稱Horner綜合征(Horners syndrome)、BeRNAr
關于白塞綜合征的檢查和診斷
檢查 檢查內容包括一些自身抗體如抗核抗體、抗內皮細胞抗體等，血沉、C反應蛋白等炎癥指標，結核、病毒等感染指標及臟器功能指標等。其他輔助檢查包括眼科的特殊檢查、血管彩超、腦部磁共振、關節B超等。 診斷 貝赫切特綜合征常用的診斷標準為：在反復發作的口腔潰瘍基礎之上，加上以下任何兩條：反復生殖器
小兒藍尿布綜合征的概述
藍尿布綜合征又名藍色尿綜合征（blue diaper syndrome），伴腎結石及尿藍母尿癥的高鈣血癥、藍襁褓綜合征、Drummond綜合征、尿布藍染綜合征、單純性腸道色氨酸吸收不良（isolated intestinal tryptophan malabsorption）等，是色氨酸于胃腸道
用藥－治療小兒神經源性膀胱的概述
正如尚無單一的分類一樣，迄今為止對神經源性膀胱的治療也沒有一種簡便而單一的方法，常需要進行個體化的綜合治療。 1.原則 不同患兒的治療方案因病情可以完全不同，但又存在著一些根本的治療原則： (1)保護腎功能。 (2)防止、控制尿路感染。 (3)盡量避免留置導尿和尿流改道。 (4)盡可能
概述小兒神經源性膀胱的發病機制
1.逼尿肌反射亢進合并尿道括約肌協同失調 這類病變的共同特點是：有逼尿肌反射亢進的表現，排尿時可有逼尿肌收縮，但尿道括約肌[內和(或)外]不能協調性的松弛，甚至反而加強收縮。見于骶髓上神經病變患者。可有3種情況： (1)逼尿肌反射亢進合并尿道外括約肌協同失調。 (2)逼尿肌反射亢進合并尿道內