關于卟啉類化合物的基本介紹
卟啉類化合物（porphyrins）是一個以閉合成十J六圓環的四個吡咯核的結構為基礎的一種復雜的含氮化合物，是由動植物色素（葉綠素或血紅素）變化出來的，這些色素含吡咯核。主要以金屬（釩、鎳為主，也可能有鐵、銅、鈷、鋅等）配合物的形式存在，它們很穩定。地質體內的卟啉類化合物是1934年特雷布（Treibs）首先在原油和瀝青巖中發現的。這一重要發現，第一次使原油成分和它們的祖系生物源物質問建立了直接的聯系，使石油有機成因說有了一個可靠的依據。......閱讀全文
關于卟啉類化合物的基本介紹
卟啉類化合物（porphyrins）是一個以閉合成十J六圓環的四個吡咯核的結構為基礎的一種復雜的含氮化合物，是由動植物色素（葉綠素或血紅素）變化出來的，這些色素含吡咯核。主要以金屬（釩、鎳為主，也可能有鐵、銅、鈷、鋅等）配合物的形式存在，它們很穩定。地質體內的卟啉類化合物是1934年特雷布（Tr
關于卟啉癥的基本信息介紹
本病又名血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統癥狀和精神神經癥狀。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，卟啉病被收錄其中。
關于糞卟啉的基本信息介紹
卟啉主要有兩種異構體，即第Ⅰ和第Ⅲ型，卟啉分別為糞卟啉及尿卟啉，糞卟啉屬于4個羥基化合物，在紅細胞衰老破壞后，血紅蛋白去掉珠蛋白以后剩余血紅素，血紅素去掉鐵原子后即為卟啉。 異常結果： 增高：①卟啉病、白血病、營養不良、皮膚疾患及感染等；②金屬中毒，如鉛等。 需要檢查人群:外表消瘦，有營養
關于原卟啉的基本信息介紹
原卟啉是一種有機物，分子式為C34H34N4O4（英文名稱：protoporphyrin）為紫褐色結晶性粉末，具有溶于甲醇，難溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性質。原卟啉鈉產品為肝臟機能改善劑，具有促進細胞組織呼吸、改善蛋白質和糖代謝、抗補體結合等作用。
關于尿卟啉的基本信息介紹
正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時，形成卟啉尿，卟啉尿是一種癥狀，產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病，可為先天性疾病，也可后天出現，產生大量卟啉由尿和糞便排出，主要臨床癥狀為光敏感、消化系統癥狀和精神
關于血卟啉的基本信息介紹
血卟啉（Hematoporphyrin，也稱為Photodyn或Sensibion）是由血紅蛋白酸水解（英語：acid hydrolysis）后產生的內源卟啉。Nencki及Zaleski在1900年確定其化學結構。適用于治療口腔、膀胱等部位和表淺癌癥。 中文名稱：血卟啉 中文別名：8,13
卟啉類化合物的地質應用
在石油地質研究巾應用卟啉類化合物可以作為： ①確定巖石原始有機質的類型，為區別成油、成煤環境提供依據（因為原油中和煤中的卟啉類化合物不同）； ②查清原油的運移和追索油源的方法（因為當石油在長距離運移途中，所含卟啉類化合物可能被粘土礦物所吸附，運移越遠卟啉類化合物越少，粘土礦物吸附的卟啉數量也
卟啉病的基本信息介紹
本病又名血紫質病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統癥狀和精神神經癥狀。 2018年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，卟啉病被收錄其中。
關于先天紅血球生成卟啉癥的基本癥狀介紹
懼怕陽光:卟啉是一種光敏色素，它會聚集在人的皮膚、骨骼和牙齒上。大多數卟啉在黑暗中呈良性，不會對身體造成什么危害，但一旦接觸陽光，就會轉化為危險的毒素，吞噬人的肌肉和組織。因此，卟啉癥患者像傳說中的吸血鬼那樣，只能生活在黑暗世界里，不能見光。 面容蒼白:絕大多數卟啉癥患者都伴有嚴重的貧血，這不
關于甾類化合物的基本信息介紹
甾類化合物（steroid），具有甾核，即環戊烷多氫菲碳骨架的化合物群的總稱。幾乎所有的生物都能生物合成甾類化合物，它是天然物質最廣泛出現的成分之一。 甾醇、膽汁酸、性激素、副腎皮質激素、強心苷、昆蟲變態激素等都是生物學上極重要的物質。甾核中的3個六碳環和1個五碳環稱為A，B，C及D環。A環與
變異性卟啉癥的基本介紹
變異性卟啉癥又稱南非遺傳性卟啉癥、混合性卟啉癥、混合性肝性卟啉癥和遺傳性遲發性卟啉癥等，它具遲發性皮膚卟啉癥類似皮疹，兼有AIP的神經、內臟癥狀。本病為常染色體顯性遺傳病。臨床表現形式多種，家族成員中，既可有以皮損為主者，也可有神經、內臟病變突出者，或兩者兼有，亦可長期處潛伏狀態者。2/3病例皮
關于卟啉癥的檢查方式介紹
1.組織病理 表現為真皮上層和乳頭層血管壁及血管壁周圍嗜酸性均質物質呈套狀沉積，PAS染色陽性。陳舊性皮損可伴有膠原束增粗。水皰可形成于表皮下或基底膜帶。直接免疫熒光檢查可見基底膜帶IgG沉積。 2.實驗室檢查 遲發型皮膚卟啉病表現為尿卟啉增多，尿樣本于Wood燈下可見珊瑚色熒光，血清鐵可
卟啉的基本信息
中文名卟啉外文名porphyrin化學式C84H90N8O12S4?分子量1531.92CAS登錄號69458-20-4密????度0.9995 g/cm3定義卟啉是一類由四個吡咯類亞基的α-碳原子通過次甲基橋（=CH-）互聯而形成的大分子雜環化合物，分子式為C84H90N8O12S4。
急性間歇性卟啉病的基本介紹
急性間歇性卟啉病（acute intermittent porphyria）是卟啉病中較多見且最重的一種。本病是由于δ-氨基-γ酮戊酸（ALA）和卟膽原產生過多在體內蓄積所致，臨床特征為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。本病是常染色體顯性遺傳病，青春期很少出現癥狀，大多
尿卟啉的基本信息
中文名尿卟啉外文名uroporphyrin化學式C40H38O16N4成????分系病尿的成分分????類卟啉類
血卟啉的基本信息
中文名稱：血卟啉中文別名：8,13-雙(1-羥乙基)-3,7,12,17-四甲基-21H,23H-卟吩-2,18-二丙酸英文名稱：Hematoporphyrin英文別名：Photodyn;HematoporphyrineBase;21H,23H-Porphine-2,18-dipropanoic a
原卟啉的基本信息
原卟啉是一種有機物，分子式為C34H34N4O4（英文名稱：protoporphyrin）為紫褐色結晶性粉末，具有溶于甲醇，難溶于稀酸，不溶于水、氯仿、乙醚和丙酮等的性質。原卟啉鈉產品為肝臟機能改善劑，具有促進細胞組織呼吸、改善蛋白質和糖代謝、抗補體結合等作用。中文名原卟啉外文名protoporph
小兒急性間歇性卟啉病的基本介紹
急性間歇性卟啉病（AIP）是常染色體顯性遺傳性疾病。1911年，由Gunther首先報道，Waldenstrom在1937年廣泛家族研究的基礎上，全面描述了本病。臨床特征為陣發性腹部絞痛、神經系統癥狀和尿中排泄大量δ-氨基-γ-酮戊酸（ALA）及膽色素原（PBG）。
先天紅血球生成卟啉癥的基本介紹
先天紅血球生成卟啉癥比較常見的一種是急性間歇型卟啉癥(AIP)，使患者嚴重貧血，面部器官腐蝕，尿液呈現紫紅色，并出現種種怪異的、讓人聯想起吸血鬼的舉止。 卟啉癥有眾多表現形式，比較常見的一種是急性間歇型卟啉癥(AIP)，在最嚴重的卟啉癥患者體內，卟啉會蠶食聚集區域附近的組織和肌體，使患者嚴重貧
卟啉的應用介紹
（1）卟啉分子開關分子開關是分子計算機的重要部件，它的主要優點就是組合密度高、響應速度快和能量效率高。（2）模擬生物光合作用卟啉化合物構成葉綠素等生物大分子的核心部分，參與植物光合作用等一系列重要過程。從80年代初開始，人們設計和合成了許多含有胡蘿卜素、醌等官能團的卟啉類超分子體系來模擬和了解研究光
卟啉原的基本信息
中文名稱卟啉原英文名稱porphyrinogen定 義通過氧化可產生各種卟啉的直接前體。有多種，如尿卟啉原、糞卟啉原等。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），新陳代謝（二級學科）
關于血卟啉的藥代動力學介紹
正常小鼠靜脈注射本品經同位素H標記的樣品溶液，1h后，各組織中放射性含量達到高峰，組織分布順序為肺>肝>腎>血>胃>腸>脾>心>肌肉>胸腺>腦>骨。S180荷瘤小鼠的組織分布順序與正常鼠大致相同。在組織中放射性最高的第1小時，腫瘤中的含量為以上12種組織中的第8～9位，放射性下降較慢，到第72小
關于急性間歇性卟啉病的病因介紹
本型卟啉病是由于卟膽原脫氨酶缺陷所引起，在患者該酶的活性大約只有正常人的50%，僅約10%的患者有臨床癥狀，其余則為隱性。卟膽原脫氨酶至少有3種不同的同工酶，已知一種存在于所有組織中，另一種只存在于紅細胞中。由于卟膽原脫氨酶缺陷，卟膽原（PBG）轉化成羥甲基膽色烷減少，并由此產生反饋抑制減弱，從
關于變異性卟啉癥的診斷檢查介紹
1、診斷 根據急性發作期癥狀和多變的皮損，加上實驗室檢查，可明確診斷。它與遲發性皮膚卟啉病的區別是后者無急性發作癥狀，大便卟啉正常或稍增加，且以糞卟啉為主。 本病預后不定，如能避免急性發作，預后較好。 2、實驗室檢查 急性期尿卟啉前體測定同AIP。緩解期大便原卟啉Ⅲ增加，將等量戊醇、冰醋
關于甾類化合物的分類介紹
甾類化合物還根據構成的碳的數目作如下分類： C18甾類化合物：發情激素〔雌（甾）酮，雄（甾）二醇、雌（甾）三醇等〕C19甾類化合物：性激素〔睪（甾）酮。二氫睪（甾）酮等〕C21甾類化合物：黃體激素（黃體酮等）和副腎皮質激素〔皮質（甾）醇、醛甾酮等〕C24甾類化合物：膽汁酸（膽酸、脫氧膽酸、膽堿
急性間歇性血卟啉病的基本信息介紹
血卟啉病（porphyrin）又稱為血紫質病，系機體在血紅素合成過程中酶活性發生變化或缺陷，從而導致卟啉或卟啉前體物質累積于組織、血液或出現于尿中，并表現出各種癥狀。卟啉主要在紅骨髓和肝內合成，為Hb、肌紅蛋白、過氧化氫酶、細胞色素等合成過程的中間產物，是人體唯一內源性光致敏劑，具有特殊吸收光譜
關于紅細胞生成性卟啉病的診斷介紹
根據本病典型臨床及實驗室檢查特點診斷即可成立。“紅色尿”和“紅色牙齒”，光照部位的毀形性皮膚損傷，伴多毛及色素沉著是本病典型的臨床特征實驗室檢查可見：紅細胞、血漿及尿中尿卟啉Ⅰ濃度顯著增高，不同程度的正細胞正色素性貧血。 幼年時可出現光敏性皮膚損害和紅色尿，合并有溶血性貧血和牙齒發紅，提示本病
關于遺傳性糞卟啉病的鑒別診斷介紹
1.急性間歇性卟啉病 可有腹痛、神經精神癥狀，但本病尿呈紅色；尿中卟膽原陽性，而糞卟啉原正常。 2.混合性卟啉病 有腹痛、神經精神癥狀，但本病有皮膚損害；糞中糞卟啉增加，而糞卟啉原正常。
關于變異性卟啉癥的治療及預防介紹
1、治療方案 二巰基丙醇療效不肯定。靜脈放血可改善癥狀。依地酸鈣鈉治療亦有效。 2、預防及預后 忌用巴比妥類、磺胺類、甲乙哌啶酮、氨苯砜、甲丙氨酯、灰黃霉素、氨基比林、雌激素、麥角制劑、3－甲基苯乙妥因、氯喹和甲基多巴等藥物，戒酒，避免光曬及外傷，應用遮光劑。
關于急性間歇性卟啉病的檢查項目介紹
1.血常規檢查 急性期發作白細胞可輕度增高。 2.尿常規 尿中卟膽原明顯增加，發作期顏色深棕色。如將尿液酸化或置于日光下，大量的卟膽原轉變為尿卟啉或糞卟啉，尿呈紫紅色。 3.X線檢查 可見小腸充氣或液平面。 4.腦電圖 在發作期不正常，呈彌漫性非特異性慢波表現。 5.二甲氮基苯甲