簡述進行性多灶性白質腦病的檢查
一般血、尿、便及血液生化檢查均屬正常范圍。腦脊液通常無特殊所見。腦電圖常呈現非特異性彌漫性或局灶性慢波。頭顱CT掃描可見皮質下白質有多數低密度灶，無占位效應，也不被強化。MRI也顯示白質內多數長T1、長T2信號的病灶。......閱讀全文
簡述進行性多灶性白質腦病的檢查
一般血、尿、便及血液生化檢查均屬正常范圍。腦脊液通常無特殊所見。腦電圖常呈現非特異性彌漫性或局灶性慢波。頭顱CT掃描可見皮質下白質有多數低密度灶，無占位效應，也不被強化。MRI也顯示白質內多數長T1、長T2信號的病灶。
進行性多灶性白質腦病的簡介
進行性多灶性白質腦病（PML）是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病，其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒（JCV）。主要見于自身免疫功能低下的患者，因機會性感染致病。二十世紀八十年代之前,本病較為罕見，但隨著人類免疫缺陷綜合征（艾滋病）的流行,該病報道的病例數陡然增加，除此外，本病易見于惡性血液系統疾病如：霍奇金
簡述進行性多灶性白質腦病的臨床表現
本病是少見病，40～60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少，多數在機體免疫機能低下時，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤，腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑，以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病，神經系統癥狀在數天至數周內發生，進行性加重，隨著受累中樞神經系統出現相應的偏癱、失語、視野缺損、皮
如何診斷進行性多灶性白質腦病？
進行性多灶性白質腦病的確診有賴于組織病理學證實。對于不能施行腦組織活檢者,明確診斷進行性多灶性自質腦病需具備以下要點： ①繼續存在的進行性多灶性自質腦病典型臨床癥狀； ②腦脊液JC病毒DNA檢測陽性； ③具有進行性多灶性自質腦病的典型影像學表現。血液或尿液JC病毒陽性診斷價值不大。
怎樣治療進行性多灶性白質腦病？
目前尚無針對JC病毒的特異性抗病毒藥物或治療方法。有關西多福韋及阿糖胞苷的療效尚有諸多爭議,甲氟唆在體外也有抗病毒能力,且能透過血一腦屏障,部分病例治療有效。對合并HIV感染的患者,高效抗逆轉錄病毒療法為最佳選擇,可穩定50%～60%患者的病情。
同種異體BK病毒特異性T細胞－性多灶性白質腦病臨床治療
來自美國M.D. Anderson癌癥中心的科學家們闡述了利用T細胞療法治療進行性多灶性白質腦病（PML）的II期臨床實驗結果。 《新英格蘭醫學雜志》近日發表了一篇備受矚目的文章《Allogeneic BK Virus–Specific T Cells for Progressive Mult
簡述缺血缺氧性腦病的腦電圖檢查
新生兒HIE腦電圖波形特點是低電壓、等電位和爆發抑制波。腦電圖輕度異常表現為背景節律呈持續性5～25LV低電壓的D波，無正常足月兒腦電圖常見的在D波上重疊的快H波和A波。中度異常是在抑制背景上爆發高電壓波，波幅可高達180LV，抑制時間持續2～4秒。重度異常中爆發波降至50LV左右，抑制時間持續
簡述異染性白質腦病的臨床表現
根據起病年齡可以區分為晚期嬰兒型（1～2歲起病）、幼年型（4～15歲起病）和成年型（16歲以后起病），以晚期嬰兒型最為常見。 典型者其病程可分為以下3期： 第1期：1～2歲之間發病病前嬰兒發育正常；起病后病兒逐步出現運動減少肌張力降低步態蹣跚，維持姿勢困難不能獨立站坐，甚至抬頭困難。 第2
關于異染性白質腦病的檢查診斷介紹
1、檢查 尿液芳基硫酯酶A明顯缺乏，活性消失，硫腦苷酯陽性支持本病診斷。頭部CT可見腦白質或腦室旁對稱的不規則低密度區，無占位效應，不強化。MRI呈T1低信號、T2高信號。 2、診斷 嬰幼兒出現進行性運動障礙、視力減退和精神異常，CT或MRI證實兩側半球對稱性白質病灶，尿芳基硫酸酯酶A活性
肝性腦病的檢查
1.血氨 慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。 2.腦電圖 大腦細胞活動時所發出的電活動，正常人的腦電圖呈α波，每秒8～13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷時表現為高波幅的δ波，每秒少于4次。腦電
肝性腦病的檢查
1.血氨 慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。 2.腦電圖 大腦細胞活動時所發出的電活動，正常人的腦電圖呈α波，每秒8～13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷時表現為高波幅的δ波，每秒少于4次。腦電
肝性腦病的檢查
1.血氨 慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。 2.腦電圖 大腦細胞活動時所發出的電活動，正常人的腦電圖呈α波，每秒8～13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷時表現為高波幅的δ波，每秒少于4次。腦電
腎性腦病的檢查
血內氮質增高和二氧化碳結合力降低。其他需要做腎病相關的檢查。 腦電圖(EEG)改變 尿毒癥腦病腦電圖改變出現率高達80~100%。其早期即有腦電圖異常，隨著尿毒癥的加重或改善而變化，因而腦電圖檢查有助于尿毒癥病人的早期診斷，腦電圖的動態觀察可以了解病情轉歸。不過尿毒癥腦病時的腦電圖改變并無特
肝性腦病的檢查
1.血氨 慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。 2.腦電圖 大腦細胞活動時所發出的電活動，正常人的腦電圖呈α波，每秒8～13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷時表現為高波幅的δ波，每秒少于4次。腦電
異染性白質腦病的簡介
異染性腦白質營養不良（MLD）又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年齡及臨床征象，MLD可分為晚嬰型、幼年型和成年型3型。 晚嬰型最多見，大部分患兒發病前已能正常行走。多在2歲左右起病。早期步態異常，共濟失調，斜視，肌張力低下，自主運動減少，
簡述異染性腦白質退化癥的遺傳性
異染性腦白質退化癥為一種“常染色體隱性遺傳模式”。在"每個出生嬰兒"的繼承概率如下： 1、如果父母雙方都是"帶原者"： 25%(1/4)的小孩將會有此病癥。 50%(2/4)的小孩將會成為帶原者(不過不會受到感染)。 25%(1/4)的小孩將不會有MLD--未感染的小孩不會成為帶原者。
簡述小兒異染性腦白質營養不良的檢查方法
實驗室檢查： 1.尿液腦硫脂測定 MLD患者尿中均有大量腦硫脂排出，但可能有假陰性發生，故應多次重復。 2.芳基硫酸脂酶A(ASA)活力檢測 一般采用外周血白細胞或培養成纖維細胞進行，MLD患者無酶活力可測得。 3.SAP1測定 對臨床有典型MLD癥狀而ASA活力正常時，可用特殊抗體檢測S
關于隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎的檢查介紹
1.糞便潛血試驗 患者糞便潛血試驗呈陽性。 2.血液檢查 患者可有缺鐵性貧血，個別患者可經腸道丟失蛋白而引起低清蛋白血癥，紅細胞沉降率和C反應蛋白等炎癥指標一般正常。 3.消化道造影檢查 各潰瘍間的腸黏膜正常，因此消化道造影可出現類似克羅恩病的節段性和跳躍性狹窄改變
簡述新生兒缺血缺氧性腦病的輔助檢查
（一）顱腦超聲檢查：有特異性診斷價值 1．普遍回聲增強、腦室變窄或消失，提示有腦水腫。 2．腦室周圍高回聲區，多見于側腦室外角的后方，提示可能有腦室周圍白質軟化。 3．散在高回聲區，由廣泛散布的腦實質缺血所致。 4．局限性高回聲區，表明某一主要腦血管分布的區域有缺血性損害。 （二）CT
簡述隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎的臨床表現
潰瘍表淺，僅累及黏膜和黏膜下層，炎癥浸潤雖可達深層組織，但不出現全層炎和裂隙樣潰瘍，一般不并發腸穿孔或腸瘺，也少有致命性大出血。潰瘍處因纖維組織沉積及黏膜肌層增厚導致潰瘍附近的腸管攣縮、狹窄，故多數病例有腸梗阻，出現腹脹、腹痛、嘔吐等。患者多為慢性失血，可引起缺鐵性貧血。此病呈慢性經過，反復發作
簡述進行性核上性麻痹的檢查方式
1.腦脊液檢查 可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.腦電圖 約1/2的患者腦電圖出現非特異性彌漫性異常。 3.頭顱CT檢查 可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮，伴第三腦室后部擴大，顳葉前部萎縮；T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。
慢性進行性皮質脫髓鞘腦病的描述
慢性進行性皮質脫髓鞘腦病也稱慢性Guillain－Barré綜合征，是慢性進展或復發性周圍神經疾病。CIDP發病率低，國內報告占GBS的1.4%－4.7%。男女發病率相似，各年齡均可發病，兒童罕見。癥狀體征1、起病隱襲，多無前驅因素。病初迅速進展與AIDP相似，發展至4周后慢性征變得明顯，進展期
肝性腦病的檢查及診斷
檢查 1.血氨 慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。 2.腦電圖 大腦細胞活動時所發出的電活動，正常人的腦電圖呈α波，每秒8～13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷時表現為高波幅的δ波，每秒少于4
關于肝性腦病的檢查介紹
1.血氨 慢性肝性腦病、pse患者多半有血氨升高。但急性肝性腦病患者血氨可以正常。 2.腦電圖 大腦細胞活動時所發出的電活動，正常人的腦電圖呈α波，每秒8～13次。肝性腦病患者的腦電圖表現為節律變慢。Ⅱ-Ⅲ期患者表現為δ波或三相波，每秒4～7次；昏迷時表現為高波幅的δ波，每秒少于4次。腦電
腎性腦病的診斷及檢查
診斷 ①在已確診腎功能衰竭的基礎上； ②如發現疲倦、無力、少動； ③血內氮質增高和二氧化碳結合力降低。可作診斷依據。 檢查 血內氮質增高和二氧化碳結合力降低。其他需要做腎病相關的檢查。 腦電圖(EEG)改變 尿毒癥腦病腦電圖改變出現率高達80~100%。其早期即有腦電圖異常，隨著尿
治療異染性白質腦病的相關介紹
目前本病無有效療法，仍以支持和對癥治療為主。基因療法用腺病毒等載體將芳基硫酸酯酶A基因轉染病人骨髓，但尚處于探索階段。由于維生素A是合成硫苷酯的輔酶，患兒應避免和限制攝入富含維生素A的食物。 本病患者在癥狀尚未出現以前可考慮進行骨髓移植，以延緩或終止病情發展；對神經系統已有廣泛病變者尚無滿意治
血清學檢查陰性同時累及頸椎和腰椎多灶性布魯氏菌性...
血清學檢查陰性同時累及頸椎和腰椎多灶性布魯氏菌性脊柱炎病例分析布魯氏菌性脊柱炎是布魯氏菌病最常見的骨關節受累形式之一，以腰椎多見。除影像學診斷外，Wright標準試管凝集（STA）試驗簡便快速，敏感性（98．7％）和特異性（87．5％）高，是布魯氏菌病最常見的診斷方法。血清學陰性的同時累及頸椎和腰椎
簡述肝性腦病的其他治療方式
（1）減少門體分流對于門體分流性難治性肝性腦病，可采取介入方法用鋼圈或塞有關的門靜脈系統減少分流。減少門體分流對于門體分流性難治性肝性腦病，可采取介入方法用鋼圈或氣囊栓塞有關的門靜脈系統減少分流。 （2）人工肝用分子吸附劑再循環系統（MARS），血液灌流、血液透析等方法可清除血氨和其他毒性物質
簡述急性缺氧性腦病的臨床依據
1．有明確的可導致胎兒宮內缺氧的異常產科病史，以及嚴重的胎兒宮內窘迫表現：如胎動明顯減少，胎心↓
簡述肺性腦病的臨床表現
早期可表現為頭痛、頭昏、記憶力減退、精神不振、工作能力降低等癥狀。繼之可出現不同程度的意識障礙，輕者呈嗜睡、昏睡狀態，重則昏迷。主要系缺氧和高碳酸血癥引起的二氧化碳麻醉所致。此外還可有顱內壓升高、視神經乳頭水腫和撲翼樣震顫、肌陣攣、全身強直-陣攣樣發作等各種運動障礙。精神癥狀可表現為興奮、不安、