小兒先天性面肌雙癱綜合征的發病機制
1.發病機制 一般認為發病有以下幾種學說： （1）有害因子：可能系胎兒在宮內，特別是在妊娠2個月內胚胎受到外界有害因子的作用，使展神經，面神經，舌咽神經，舌下神經核發育不良，內側縱束也可能有缺陷。 （2）中胚葉學說：另外有人認為外胚葉學說不能解釋成骨缺陷，血管瘤，乳房缺如等畸形，故又提出中胚葉學說，認為肌肉是原發性損害，先天畸形發生在胚胎期神經支配完成之前。 2.病理變化和分類 Huebner最先從神經病理檢查中證明本病系中樞神經系統發育異常，另有文獻報道證明腦神經核有發育不良。 Towfighi等(1979)將本病征分為4組： ①腦神經核發育不良或萎縮。 ②原發性周圍神經損害。 ③腦干神經核的壞死灶。 ④肌病的。......閱讀全文
小兒乳糜瀉的發病機制
麥膠蛋白引起小腸黏膜損傷的機制尚不完全清楚，有認為與腸黏膜缺乏一種肽酶，使麥膠蛋白不能被分解而沉積在腸黏膜相關；但該肽酶并不呈長期缺乏，故目前多傾向認為發病與免疫相關，免疫機制尚不明，有認為麥膠蛋白作為抗原與抗體結合，形成免疫復合物，后者可促使T及K(殺傷)淋巴細胞在腸黏膜聚集，通過細胞免疫反應
小兒肝硬化的發病機制
1、感染： (1)病毒種類： 病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨細胞病毒性肝炎)、風疹病毒、單純皰疹病毒、水痘病毒；先天性梅毒；寄生蟲病(日本血吸蟲、肝吸蟲、弓形體病)等。 (2)致病機制： 因病毒、細菌、真菌及寄生蟲等感染肝臟后，漸進展為肝硬化，兒童中常見為乙型或丙
概述小兒白塞病的發病機制
BD發病機制涉及細胞免疫和體液免疫。 1.細胞免疫 (1)活化的T細胞出現在患者的局部組織和周圍血中，其中CD4和CD8均有增多，γδT細胞也增多。各個患者T細胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態性，說明T細胞升高是由多種不同抗原促發的。由于周圍血中IL-2和IFNβ是增高的，Th
概述小兒低鈉血癥的發病機制
低鈉血癥指血清鈉濃度＜130mmol/L，一般是由于原發性鈉缺乏導致機體內鈉的消耗或機體內水過多或者兩個原因共同作用的結果。 原發性鈉缺乏與腎臟不能較好調節鈉的代謝有關。腎性鈉丟失即是由于鈉調節過程中腎臟存在內在缺陷所致。早產兒由于腎臟對鈉重吸收的功能還不成熟，鈉易于從尿液丟失。即使在血清鈉濃
小兒高血壓的發病機制
原發性高血壓發病機理尚不清楚。通過大量實驗研究及臨床觀察證實原發性高血壓與遺傳密切相關。父母一方患原發性高血壓其子女就有較大機率發生高血壓，而且高血壓家族兒童無論有無高血壓在鈉負荷試驗中均較無高血壓家族史兒童血壓增高反應明顯，提示攝入食鹽過多有利于高血壓的發生。近年來的研究發現原發性高血壓患者體
小兒煙霧病的發病機制
本病基本病變是由多種原因引起腦底動脈環的慢性進行性狹窄和閉塞并逐漸形成側支循環是由擴張的Henbnei動脈豆紋動脈前后脈絡膜動脈大腦后動脈至視丘分枝基底節和內囊處擴張的毛細血管等組成是一種代償現象并非某一疾病特征變化血管造影是異常血管網如病程進展緩慢側支循環豐富則不發生明顯臨床癥狀；如血管閉塞進
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。 發病機制 目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減
小兒雅司病的發病原因與發病機制
發病原因 本病的病原體是一種密螺旋體，其物理特性與梅毒螺旋體相仿，其螺旋的平均直徑為0.13～0.15micro；m，長10～13micro；m，在暗視野顯微鏡下可見該螺旋體能活躍地運動。 發病機制 本病的傳染源為病人，在非洲的一些人類雅司病和地方性梅毒流行區，有一些非人類靈長目動物血清中
簡述小兒先天性紅細胞生成異常性貧血的發病機制
小兒先天性紅細胞生成異常性貧血患者鐵代謝加快，是正常人的10倍，骨髓中幼紅細胞增生旺盛，致腸道對鐵的吸收增加，運鐵蛋白飽和度增高，而鐵利用率下降，鐵清除增加。骨髓中幼紅細胞破壞增加，僅30%的紅細胞能進入外周血。這些進一步證明了紅系無效造血。患者間接膽紅素和乳酸脫氫酶增高，結合珠蛋白水平降低，轉
簡述小兒后顱窩型腦積水綜合征的發病機制
由于第四腦室內的腦脊液儲積而發生第四腦室囊包狀擴大；小腦蚓部發育不全，后蚓部缺損，由擴大的第四腦室將前蚓部和小腦半球分別推向前方和側方；小腦幕及橫突向上移位，引起高位竇匯和顱后窩擴大。 本病征的病理特點是： ①第四腦室囊性擴張； ②小腦蚓部發育不全或不發育； ③有先天或以后起始的腦積水。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制介紹
該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，本病為多系統免疫受損性疾病。 有人對本病征患兒IgE的合成和
簡述小兒肝炎再生障礙性貧血綜合征的發病機制
Rubin等推斷有以下幾種學說： 1.自身免疫機制學說 肝炎患者可產生各種抗體，其中許多抗體與組織間有交叉反應性，抗體的產生使宿主的自身識別系統功能障礙，導致骨髓衰竭。 2.肝臟損傷學說 肝臟損害不能提供正常所需的造血營養物質，對中間代謝產物喪失解毒能力，產生的毒性物質所致的骨髓損傷。 3
小兒顱面骨畸形綜合征的檢查
常規實驗室檢查一般無特異發現。應做X線檢查、B超和腦CT檢查。X線攝片可見下頜關節向前移位（明顯者可達2厘米）、下頜骨骨質稀疏、髁狀突完全消失小眼眶，前囟閉合延遲，短頭畸形，管狀骨纖細。
小兒雅司病的發病機制及癥狀
發病機制 本病的傳染源為病人，在非洲的一些人類雅司病和地方性梅毒流行區，有一些非人類靈長目動物血清中有對雅司螺旋體的抗體，當受損的皮膚接觸活動性雅司病變滲出物時，即可受到感染，昆蟲叮咬，擦傷，或損傷會促進從已受感染的接觸者獲得雅司螺旋體的自然感染，最可能的是通過直接或間接受早期雅司損害污染的手
小兒糖吸收不良的發病機制
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可
小兒糖吸收不良的發病機制
人體經口攝入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它們必須經過消化、水解為單糖后才能被小腸吸收。淀粉包括直鏈及支鏈兩種，均為葡萄糖的多聚體，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解為麥芽糖(含2個分子葡萄糖)、麥芽寡精(由幾個分子葡萄糖組成)及糊精。小腸上皮細胞刷狀緣上的糊精酶(即異麥芽糖酶)可
小兒骨硬化病的發病機制
本癥為常染色體隱性遺傳，骨質硬而脆，斷面呈灰白色，由于破骨細胞減少和其功能不良，對骨的吸收活動減弱而致骨質累積，骨髓腔大部分由增殖的鈣化軟骨所充塞，髓腔幾不可見，骨髓組織萎縮，生血部位減少，發生貧血，骨小梁增厚，數目加多，其中可見軟骨小島，皮質骨增生變厚，松質骨致密硬化，兩者不能分辨，骨髓以外的
概述小兒腹瀉病的發病機制
小兒腹瀉病不同病因引起腹瀉的機制不同，可通過以下幾種機制致病。 1、小兒腹瀉病的非感染因素 主要是飲食的量和質不恰當，使嬰兒消化道功能發生障礙，食物不能充分消化和吸收，積滯于腸道上部，同時酸度下降，有利于腸道下部細菌上移繁殖，使消化功能紊亂。腸道內產生大量的乳酸、乙酸等有機酸，使腸腔滲透壓增強
小兒腦血管畸形的發病機制
1.囊性動脈瘤 由于血管壁中層結構薄弱，逐漸擴張，引起囊性腫物，其好發部位為顱底動脈環前部，尤其在血管分支處。其大小不等，當它的直徑已達到6～15mm時，常在動脈瘤的基底部發生破裂。破裂后可致蛛網膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、腦實質或腦室腔的出血。在局部可形成血腫，壓迫腦組織。并可與主動脈縮窄
小兒腦膜瘤的發病機制
腦膜瘤屬于腦膜內皮細胞腫瘤，可能來源于蛛網膜絨毛或胚胎殘余。包括11種類型，腦膜內皮型、纖維型、混合型、砂粒體型、血管型、微囊型、分泌型、透明細胞型、脊索樣型、淋巴漿細胞型、化生型。其中最常見的是腦膜內皮型，約占腦膜瘤的53.5% 。 腦膜瘤有球形和扁平形兩種。球形多見，表面完整或呈結節狀 有
簡述小兒鼻出血的發病機制
外傷常造成血管的直接損傷破潰；干燥性鼻炎和維生素C缺乏引起黏膜萎縮，血管通透性增高,血管脆性增大；維生素K、P的缺乏引起各種凝血因子功能障礙，以上提及的病因最終引起鼻部毛細血管破裂，引發鼻出血，這是鼻出血的主要發病機理。
肌張力障礙的病因及發病機制
原發性肌張力障礙多為散發，少數有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳，最多見于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發性扭轉痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致，外顯率為30%～50%。多巴反應性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥苷環化水解酶-1
小兒煙霧病的發病原因及發病機制
與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內出血癥，腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷，產傷，有時血小板減少性紫癜，再生障礙性貧血，血友病，白血病，腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等，均可并發腦血管出血，臨床起病急，出現驚厥，昏迷
小兒乳糜瀉的發病原因及發病機制
發病原因 1.致病因素 麥類中的麩質(俗稱面筋)是一種復合的植物蛋白，它可分解為4種蛋白質，即麥膠蛋白(gliadin)，又稱醇溶麩蛋白。麥谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白，其中麥膠蛋白是本病的致病因素。 2.與遺傳的關系 病兒一級親屬中本病患病率約為2%～3%，如作小腸黏膜活
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
Reye綜合征的發病機制
Reye綜合征本質是線粒體功能的損害。線粒體脂肪酸β氧化缺陷與Reye綜合征的發生密切相關。 正常情況下線粒體脂肪酸β氧化是多種組織細胞的能量來源。當出現異常時導致脂肪代謝紊亂，血液中游離脂肪酸增多，內臟脂肪淤滯，出現Reye綜合征的表現。
Pancoast綜合征的發病機制
腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horner綜合征。
中葉綜合征的發病機制
中葉綜合征(middle lobe syndrome)又稱Brock綜合征或Craham-Burford-Mayer綜合征，是指由于支氣管受管外腫大淋巴結的壓迫阻塞，所致。
Davison綜合征的發病機制
脊髓前動脈供給脊髓腹側2/3區域的血運，當血管閉塞后，引起脊髓腹側和外側索的損害。 病理改變： 肉眼可見脊髓腹側及側面軟化皺縮及色澤變淡。脊髓部分區域早期充血水腫，可累及一個或數個節段，在同一患者，每節段損害的軟化區域大小并不一致，這是由于每個節段的側支循環不同以及局部血管解剖的不同所致。軟
Pancoast綜合征的發病機制
腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horner綜合征。