治療WEGNER肉芽腫的相關介紹
Wegner肉芽腫的病程長短取決于疾病的嚴重程度和治療情況，初始，Wegner肉芽腫被視為一種進展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常為腎功能衰竭或繼發性感染。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮質激素對Wegner肉芽腫的自然病程具有顯著影響，但對生存率的影響卻不大，病變已累及全身的患者多數無法完全恢復。單純口服糖皮質激素并不能完全控制Wegner肉芽腫的嚴重眼部炎癥。聯合使用環磷酰胺可明顯降低其死亡率，提高其生存率。但是細胞毒藥物對于進展期腎功能不全者則效果不良。 1.標準治療方案 Wegner肉芽腫的標準治療方案為每天口服環磷酰胺和糖皮質激素，口服環磷酰胺的劑量從2mg/(kg?d)開始，但在出現危及生命的并發癥時，劑量可提高到3～5mg/(kg?d)。糖皮質激素多以大劑量開始，通常超過每天1mg/kg，臨床癥狀改善后，可逐漸減量。 2.并發癥的治療......閱讀全文
治療WEGNER肉芽腫的相關介紹
Wegner肉芽腫的病程長短取決于疾病的嚴重程度和治療情況，初始，Wegner肉芽腫被視為一種進展迅速的致死性疾病。引起死亡的原因通常為腎功能衰竭或繼發性感染。糖皮質激素和細胞毒藥物能改善Wegner肉芽腫的預后，但同時也會引起嚴重的毒性和免疫抑制性副作用。糖皮質激素對Wegner肉芽腫的自然病
治療Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的相關介紹
全身性病變往往需要糖皮質激素聯合氮芥類藥物（環磷酰胺或苯丁酸氮芥）治療。其他藥物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環孢素等也可用于此病全身病變的治療。 結膜炎和鞏膜外層炎一般無嚴重后果可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療；但對于嚴重的威脅患者視力的眼部病變（如眼眶病變、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎等），則
關于WEGNER肉芽腫的預后介紹
直到20世紀70年代早期，WEGNER肉芽腫的平均生存時間僅為5個月，1年內的死亡率為82%。在NIH研究中的158例Wegner肉芽腫患者，通過每天環磷酰胺和糖皮質激素標準方案治療，75%得到緩解，90%以上顯著改善。許多患者在3個月內得到緩解，而另外一些患者則需要經過1～5年時間的治療，易復
關于WEGNER肉芽腫的鑒別診斷介紹
需要與Wegner肉芽腫相鑒別的疾病比較多，包括感染、炎癥性改變、腫瘤、結締組織疾病以及其他形式的血管炎。Wegner肉芽腫的多數眼科表現都具有非特異性。診斷明確的患者通常有周邊性角膜潰瘍、壞死性鞏膜炎或炎癥性眼眶疾病。需要與Wegner肉芽腫相鑒別的疾病，隨著受累組織的不同而有所變化。鑒別診斷
WEGNER肉芽腫的基本信息介紹
通常將無腎病者稱為WEGNER肉芽腫的“非完全”形式 但是人們已經對這種非完全型Wegner肉芽腫在疾病分類學中是否可作為一獨立的病種提出質疑。Wegner肉芽腫的臨床表現和發病率變異很大，它與疾病所累及的器官、復發的次數和嚴重程度、細胞毒藥物治療的副作用有關。最常累及的組織按照受累的頻率依次為
關于WEGNER肉芽腫的基本信息介紹
一種病因不明的血管性、系統性、炎癥性疾病，具有多種多樣的臨床表現。1931年Klinger首先描述了WEGNER肉芽腫。5年后，Wegner全面地描述了這一疾病，并將其與結節性多動脈炎區別開來。就其完整的形式而言，WEGNER肉芽腫以上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥、血管炎和腎小球腎炎為特征。
關于WEGNER肉芽腫的診斷依據介紹
Wegner肉芽腫是系統性血管炎的一組癥候群，還沒有一種滿意的診斷和分類方法，1990年美國風濕病學會根據一項分析研究結果制定了一套診斷標準。該研究共收集了85例Wegner肉芽腫及722例其他形式的血管炎作為對照組。該標準主要有4項，診斷Wegner肉芽腫的敏感性為88% 特異性為92% 如果
關于WEGNER肉芽腫的其他輔助檢查介紹
Wegner肉芽腫的組織學改變主要有3種：實質性組織損傷、血管炎和肉芽腫性炎癥。部分檢查還必須實施某些特殊染色以排除是否有微生物存在。炎癥性浸潤是由不同比例的中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、組織細胞和嗜酸性粒細胞混合而成。炎癥反應有在特定部位造成總效應的趨勢， 如縱隔、后腹膜和眼眶，可刺激產生腫瘤
關于WEGNER肉芽腫的病因分析
雖然關于Wegner肉芽腫的病因學和免疫學已有大量的研究資料，但許多詳細環節還不清楚。長期以來人們懷疑感染因素是引起Wegner肉芽腫的病因。在尋找病因時人們使用了多種有效的新技術，但前景并不樂觀， 有人推測WEGNER肉芽腫的病因可能與病毒感染有關。然而分子生物學和血清學方面并未發現有病毒感染
概述WEGNER肉芽腫的發病機制
研究表明Wegner肉芽腫可能是一種由T細胞介導的異常的超敏反應，涉及1種或多種不同的免疫病理過程。其發病機制主要包括： ①免疫復合物介導的損傷； ②抗內皮細胞抗體介導的損傷； ③細胞介導的損傷； ④抗溶酶體抗體介導的損傷，這4種機制在某種程度上都可能發生在Wegner肉芽腫中。 血管
關于WEGNER肉芽腫的實驗室檢查介紹
對于診斷Wegner肉芽腫所起的作用不大。多數實驗的目的是為了排除其他疾病。Wegner肉芽腫的紅細胞沉降率和C-反應蛋白水平的提高是炎癥的非特異性反應，可用于監測疾病的進展和對治療的反應。肌酐清除率、定性尿化學檢查、尿中紅細胞和管形的沉降試驗對于診斷和隨訪腎小球腎炎患者是必不可少的。Wegne
簡述WEGNER肉芽腫的臨床表現
1、眼科表現 8%～16% Wegner肉芽腫患者以眼部表現為首發癥狀 28%～87%的患者最終均累及眼部。Wegner肉芽腫的眼部及附屬器的臨床表現多由局部血管炎， 血管血栓形成、出血、肉芽腫性炎癥、慢性炎癥或缺血所造成。眼前段或眼后段的任何組織都可受累，淚腺系統、眼周和眼眶組織也可被累及
關于WEGNER肉芽腫的流行病學介紹
Wegner肉芽腫屬于非常見病，且易誤診，其流行病學還不十分清楚，據估計美國Wegner肉芽腫的發病率接近3×10-5。來自英國的四項研究顯示該病的年發病率為0.5×10-6～8.5×10-6。Wegner肉芽腫的累計發病率有增高趨勢，但另一方面也表明人們對WEGNER肉芽腫的認識有所提高以及診
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的檢查介紹
1.實驗室檢查 一些患者可出現白細胞增多正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血、血小板增多、血沉加快。在疾病活動期進行PR3-抗中性粒細胞胞漿抗體測定，但在疾病緩解期則此檢查的敏感性降為40%。 2.其他輔助檢查 （1）胸部X線檢查 發現肺浸潤和結節對診斷有幫助，但要排除其他原因所致的情況。
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的預后介紹
患者視力預后主要與眼部病變的類型和嚴重性有關，視神經受壓迫視網膜血管炎和視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等，往往導致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的鑒別診斷介紹
Wegner肉芽腫應與能夠引起血管炎、呼吸道炎癥、腎小球腎炎的全身性疾病相鑒別，對出現葡萄膜炎和（或）鞏膜炎者則主要應與類肉瘤病性葡萄膜炎和復發性多發性軟骨炎及其伴發的葡萄膜炎相鑒別。 1.類肉瘤病可引起肺部病變、葡萄膜炎和鞏膜炎，但它所致的肺部病變主要表現為肺門淋巴結腫大，除引起多種類型的葡
Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的簡介
Wegener肉芽腫是一種特發性全身性壞死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有腎臟損害，部分患者出現多種眼部損害，如眼眶炎性假瘤或腫塊、鞏膜炎、鞏膜外層炎、結膜炎、葡萄膜炎等。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現，多為單側受累，偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累，有些受累是繼發性的，如繼發于鼻旁
治療韋格內肉芽腫的相關介紹
局限型可行X線治療，選用單一腎上腺皮質激素或免疫抑制劑即可有效。系統型未予治療者則預后差。80%患者一年內常死于腎功能衰竭。早期診斷，早期治療，在腎功能損害前予以積極治療，使本病預后大為改觀，93%患者可達到完全緩解。目前多主張盡早采用腎上腺糖皮質激素合并免疫抑制劑聯合療法，病情好轉后減低劑量。
治療肉芽腫性唇炎的相關介紹
可用潑尼松、可的松、潑尼松龍、曲安奈德等治療。對皮質類固醇療效不佳或為避免長期應用皮質類固醇引起的副作用，可選用氯法齊明、甲硝唑等藥物。氯法齊明，該藥可能發生輕度消化道反應，如惡心、嘔吐、腹瀉，皮膚瘙癢等不良反應。約20%的患者治療后皮膚有紅銅樣色素沉著，通常治療結束后，此癥狀逐漸消失。為預防此
治療小兒慢性肉芽腫病的相關介紹
1.抗生素治療 重點在預防和治療感染。CGD患兒一旦發生感染需要進一步強有力的抗感染治療，包括查找致病菌和藥物敏感試驗，應立即用廣譜抗生素。CGD患者長期預防性應用復方新諾明可減少細菌感染的發生率且不增加真菌感染的發生率。預防性應用伊曲康唑可減少曲霉菌感染。 2.干擾素治療 人重組干擾素-
治療朗格漢斯細胞肉芽腫的相關介紹
治療應根據患者年齡、疾病的范圍和部位而定。 1、單系統受累者(皮膚或骨受累者) (1)兒童僅皮膚受累，皮損持久不消退者，可局部應用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情頑固者，可用糖皮質激素或抗有絲分裂藥。 (2)成人僅皮膚受累者，局部氮芥治療有效。亦可應用PUVA治療。眶周嗜酸性粒細
治療性病性淋巴肉芽腫的相關介紹
治療原則為早期治療、規范足量、性伴同治。推薦的治療方案如下：多西環素，口服，每日2次，療程21日；或紅霉素，口服，每日4次，療程21日；或四環素口服，每日4次，療程14～28日；或米諾環素，口服，每日2次，療程21日。上述治療可根據病情適當延長用藥時間。 對急性腹股溝綜合征，波動的淋巴結可用針
簡述Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的診斷依據
此病的診斷主要根據上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動脈、靜脈的全身性壞死性血管炎。對出現眼球突出、壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類型的葡萄膜炎患者應詳細詢問呼吸系統疾病、腎臟病等病史，如發現黏膜潰瘍、腭部潰瘍和破壞性鼻竇炎則對診斷有很大幫助。
關于Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的病因分析
病因不清。有人認為此病是過敏反應所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黃色葡萄球菌等可能與此病發生有關。呼吸道可能是過敏反應發生的初始部位，但到目前為止尚無確鑿的證據證實此種觀點。有人認為，此病可能是免疫復合物沉積并通過釋放多種活性產物所致。
治療原發性慢性肉芽腫病的相關介紹
目前造血干細胞移植是大多數CGD治療手段。 1.藥物治療 可使用預防性抗生素藥物減低被感染的概率。有感染者給予抗感染藥物和免疫調節藥物。出現炎癥性腸病、巨噬細胞活化綜合征、間質性肺疾病等可應用糖皮質激素治療。 2.造血干細胞移植 造血干細胞移植是目前唯一的根治手段。應選擇合適的移植時機，
治療兒童韋格納肉芽腫病的相關介紹
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺（CTX）聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。 1.糖皮質激素 活動期用潑尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴重病例
治療肉芽腫性多血管炎的相關介紹
治療可分為3期：誘導緩解、維持緩解和控制復發。輕型或局限型早期病例可單用糖皮質激素治療，若療效不佳應盡早用環磷酰胺。有腎受累或下呼吸道病變的患者，開始治療即應聯合應用糖皮質激素與環磷酰胺。潑尼松（龍）至少用藥4周，癥狀緩解后逐漸減量維持。危重癥可用大劑量甲潑尼龍沖擊治療。環磷酰胺是治療本病首選的
治療兒童韋格納肉芽腫病的相關介紹
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺（CTX）聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作為首選治療方案。 1.糖皮質激素 活動期用潑尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情緩解后減量并以小劑量維持。對嚴重病例
治療朗格漢斯細胞肉芽腫病的相關介紹
口服糖皮質激素對控制病人癥狀有效。最近的一項研究表明，糖皮質激素可以改善剛發病病人癥狀和胸部X線表現，但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細胞毒性藥物如硫酸長春堿（長春堿）和依托泊苷（足葉乙甙）雖然被經常用來治療兒童患者的彌漫性組織細胞增生癥，但對于僅有肺部受累的成年患者，應當避免使用此類藥物。
概述Wegner肉芽腫伴發的葡萄膜炎的臨床表現
1.眼部表現 在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現，多為單側受累，偶爾可雙眼受累。任何眼組織均可受累，有些受累是繼發性的，如繼發于鼻旁竇炎的眼眶炎癥和肉芽腫，有些則是原發性的，如鞏膜炎、葡萄膜炎等。 2.全身表現 主要有上、下呼吸道壞死性肉芽腫、全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎。但在一些患