治療原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的簡介
冷球蛋白血癥的治療依病情輕重而不同，重癥患者應將原發病治療與對癥治療和免疫調節治療合理聯合應用，以達到較好的效果但治療中仍存在療效不甚滿意、復發率高等問題。 一般治療 患者應防止寒冷刺激，注意保暖，關節痛給予非甾類消炎鎮痛藥。下肢紫癜者避免久立有雷諾現象者可給予血管擴張劑如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝劑如腸溶阿司匹林(50～100mg/d)。 病原治療 有報道細菌性心內膜炎經抗菌治療后冷球蛋白血癥也隨之好轉。故如有明確病原者應給予相應的治療。丙型肝炎病毒感染者可用重組α-干擾素治療。用法為3萬U，3次/周3個月為1療程，也有用至1年的長療程療法。在治療期間至少50%以上的患者可有臨床及血清學改善停藥后有部分病人易復發。此外α-干擾素的長期應用有一定的副作用，使一部分病人不能耐受。伴有淋巴增殖性疾病者經α-干擾素治療后也有一定療效。 血漿置換 血漿置換是治療本病的一個有效的措施，特別是......閱讀全文
治療原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的簡介
冷球蛋白血癥的治療依病情輕重而不同，重癥患者應將原發病治療與對癥治療和免疫調節治療合理聯合應用，以達到較好的效果但治療中仍存在療效不甚滿意、復發率高等問題。 一般治療 患者應防止寒冷刺激，注意保暖，關節痛給予非甾類消炎鎮痛藥。下肢紫癜者避免久立有雷諾現象者可給予血管擴張劑如硝苯地平(
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的簡介
原發性混合型冷球蛋白血癥(essential mixed cryoglobulinemiaEMC)也稱紫癜-關節痛-冷球蛋白血癥綜合征臨床以紫癜皮損、關節痛、貧血、腎損害和高γ球蛋白血癥為特征Meltzer(1966)在Wintrobe(1933)和Iener(1947)的基礎上最早對此病做了系
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的常規檢查
1.血常規及血沉 部分患者有輕度貧血，白細胞可有輕度升高或減少。血液黏稠度增加，紅細胞呈串錢樣排列多數患者血沉增快。 2.尿常規 半數以上患者可出現蛋白尿、血尿、管型和膿細胞。 3.生化學檢查 約2/3的患者可有肝功能異常血清GPT升高和膽紅素升高等當腎功能受累時可出現BUN升高、血鉀升高和
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的輔助檢查
當中樞神經出現病變時，可有腦電圖、腦CT和腦核磁共振檢查異常。心臟受累時，多數患者可有心電圖異常鶒。部分患者可顯示肺間質改變。 相關檢查 : C3 pH（尿） 二氧化碳結合力 免疫復合物 免疫球蛋白A 免疫球蛋白G 免疫球蛋白M 冷球蛋白 尿氮 抗核抗體 類風濕因子 腦脊液谷草轉氨酶、谷丙轉氨
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的病因分析
本病的病因和發病機制目前尚不十分清楚。近年來有人發現乙型肝炎病毒感染者此病的發病率較高但已肯定它是一種自身免疫性風濕病體內自身免疫反應所形成的混合型冷球蛋白對其發病起決定性作用。所謂的冷球蛋白是指在低溫時可發生可逆性凝集的蛋白質復合物其主要成分健康搜索是免疫球蛋白，也包含少量纖維蛋白原、脂蛋白、
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的發病機制
冷球蛋白致病的作用機制尚不十分清楚。研究證明健康搜索：冷球蛋白作為免疫復合物沉積于血管壁上激活補體經典途徑和旁路途徑，使小血管產生免疫性血管炎，導致受累血管所在部位的組織缺血。同時，也由于血管內皮細胞功能失調和血液黏度增高紅細胞凝集、凝血及血小板功能異常等加重組織缺血從而發生一系列臨床癥狀。這一
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的病原診斷
對遇冷時出現或加重的非血小板減少性紫癜、關節肌肉疼痛，伴有或鶒不伴有腎炎的病例，應高度懷疑原發性冷球蛋白血癥的可能，再通過測定體內冷球蛋白陽性時可確診本病。但應依次排除如下疾病引起的繼發性冷球蛋白血癥，如多發性骨髓瘤、淋巴瘤、原發性巨球蛋白血癥、亞急性細菌性心內膜炎傳染性單核細胞增多癥、結節病系
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的血清冷球蛋白測定
血清冷球蛋白測定是本病的特異性檢查。于室溫下采空腹靜脈血5ml,置潔凈的普通試管中不加抗凝劑，立刻置于37℃水浴1～2h使其凝固，然后在37℃、3000r/min條件下離心，所得血清在同樣條件下再離心1次，以保證血清中無血細胞存在。將第2次離心后所得血清再移入5ml刻度的離心管中，在4℃冰箱內孵
概述原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的臨床表現
病程早期多數患者僅表現為遇冷或接觸冷水時出現手指或足趾雷諾現象，但這些病例中并非出現肢端蒼白-發紺-紫紅色這種典型的雷諾現象經過，而是更多的病例出現發紺為主要表現過程。隨著病情的發展，遇冷時尚可出現肢體疼痛、麻木也可有關節疼痛或肌肉疼痛，甚至出現紫癜或皮膚紫色花紋。 皮膚 黏膜損害 最常見為
治療混合型冷球蛋白血癥的簡介
1.一般治療：患者應防止寒冷刺激，注意保暖，關節痛給予非甾體類抗炎藥。下肢紫癜者避免久立。有雷諾現象者可給予血管擴張劑，如硝苯地平(心痛定)、妥拉唑啉及抗凝劑，如腸溶阿司匹林。 2.病原治療：應對感染、系統性紅斑狼瘡等自身免疫疾病，以及腫瘤等進行針對性的治療。避免服用可疑致敏藥物。 3.血漿
冷球蛋白血癥性股臀部皮膚血管炎的簡介
冷球蛋白血癥性股臀部皮膚血管炎是一種伴有股臀部皮疹的冷球蛋白血癥或(和)冷纖維蛋白原血癥的疾病。病程長，可反復發作。寒冷季節發病，夏季消退。好發于中年女性，特別是股臀部肥胖者多見。
關于冷球蛋白血癥血管炎的簡介
冷球蛋白是免疫球蛋白，其遇冷沉淀遇溫再溶解。已知有三種不同類型的冷球蛋白：Ⅰ型，是一種單克隆免疫球蛋白，通常見于骨髓增生異常，如多發性骨髓瘤和瓦爾登斯特倫巨球蛋白血癥；Ⅱ型，原發性冷球蛋白血癥，冷球蛋白既包括多克隆IgG也包括單克隆類風濕因子；III型，混合的多克隆冷球蛋白，IgG和類風濕因子都
治療原發性小血管炎性腎損害的簡介
1.早期診斷、早期治療是本病改善預后的關鍵，應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則，誘導治療：可給予標準激素治療加用CTX沖擊治療，CTX每月沖擊一次，連續6個月；維持緩解治療：下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等，療程1.5～2年。 2.急性腎功能進行性惡化的患者，應在
治療冷球蛋白血癥血管炎的相關介紹
1.注意保暖，避免受寒 有原發病時應及時治療。目前尚無特別有效的藥物與治療方法。有報道試用血管活性藥物、維生素C、糖皮質激素或免疫抑制劑如環磷酰胺可能有效。 2.局部對癥處理 有人試用TDP（特定電磁波譜輻射器）照射獲得較好的療效。 3.中醫藥 可用溫陽活血法或活血化瘀法，方用溫陽活血
血清冷球蛋白(cg)的臨床意義
1、CG升高見于冷球蛋白血癥。臨床可分為單克隆型（Ⅰ型）、單克隆混合型（Ⅱ型）、多克隆混合型（Ⅲ型）。 2、Ⅰ型冷球蛋白血癥常出現于多發性骨髓瘤、Waldenstron巨球蛋白血癥、淋巴瘤等。一般在疾病的晚期只有當冷球蛋白含量達5～30g/L時才表現癥狀。臨床上出現的雷諾氏現象、血栓形成、潰瘍
混合型冷球蛋白血癥的基本介紹
冷球蛋白血癥是一種以中-小型血管內循環免疫復合物沉積為特征的系統性血管炎。患者血清中存在低溫條件下可逆沉淀的免疫球蛋白。冷球蛋白通常分為三型：I型由單一的單克隆Ig組成．可為IgM、IgG、lgA或本瓊斯蛋白；Ⅱ型由單克隆lg(IgM或lgG或IgA)和多克隆Ig(主要是IgG)混合組成；Ⅲ型為
血清冷球蛋白(cg)的臨床意義及注意事項
臨床意義 1、CG升高見于冷球蛋白血癥。臨床可分為單克隆型（Ⅰ型）、單克隆混合型（Ⅱ型）、多克隆混合型（Ⅲ型）。 2、Ⅰ型冷球蛋白血癥常出現于多發性骨髓瘤、Waldenstron巨球蛋白血癥、淋巴瘤等。一般在疾病的晚期只有當冷球蛋白含量達5～30g/L時才表現癥狀。臨床上出現的雷諾氏現象、血
混合型冷球蛋白血癥的檢查方式介紹
1.血常規及血沉 部分患者有輕度貧血，白細胞數量可有輕度升高或減少。血液黏稠度增加，紅細胞呈串錢樣排列。多數患者血沉增快。 2.尿常規 半數以上患者可出現蛋白尿、血尿、管型和膿細胞。 3.生化學檢查 約2/3的患者可有肝功能異常、血清GPT升高和膽紅素升高等。當腎功能受累時可出現BUN
關于冷球蛋白血癥性股臀部皮膚血管炎的概述
冷球蛋白血癥性股臀部皮膚血管炎的病因除與寒冷刺激外，尚不完全明了。本病好發于肥胖的中青年女性，皮損好局限于股上方及臀部，該處皮膚溫度較低，適合冷球蛋白沉淀和激活補體以及與局部的皮下脂肪肥厚有關，病程長，可反復發作，寒冷季節發病，夏季消退。本病與股臀部凍瘡的主要區別是，后者皮損在股外側及臀部，臨床
冷球蛋白血癥性股臀部皮膚血管炎的病因分析
本病伴有冷球蛋白血癥和(或)冷纖維蛋白原血癥。病因除與寒冷刺激有關外尚不完全明了。伴發冷球蛋白血癥者可無任何誘因，又無內臟損害，呈慢性經過，屬特發型。有的病人HBsAg陽性，肝功能正常，無肝炎史和其它伴發因素。這可能與乙型肝炎病毒隱性感染有關。有的病人血冷球蛋白分型為IgG-IgA-IgM和Ig
冷球蛋白血癥性股臀部皮膚血管炎的診斷檢查
根據臨床特征和病理變化不難確診。本病應與下列皮膚病鑒別： (一)多形紅斑 具虹膜狀紅斑。發病前多有前驅癥狀，股臀部皮疹少見，好發于春秋季。 (二)冷球蛋白血癥 皮疹主要為紫癜、水皰或潰瘍，股臀部損害少見，常繼發于惡性腫瘤等。 (三)冷纖維蛋白原血癥 主要發生血栓和皮膚或內臟出血，下肢潰瘍或
冷球蛋白血癥性股臀部皮膚血管炎的癥狀體征
根據臨床表現的情況不同可分成三型： (一)多型紅斑型 在股外上方和臀部發生豆大至指頭大、圓形、鮮紅色水腫性紅斑，中央呈暗紅或紫紅色，境界清楚，輕微隆起，可向周圍擴展增大而互相融合，對稱分布，呈多形紅斑樣。經過緩慢。自覺輕癢或微有觸痛。常伴有網狀青斑。 (二)青斑性血管炎型 皮疹青紫、
關于原發性小血管炎性腎損害的簡介
原發性小血管炎性腎損害，由原發性小血管炎（主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫）所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病，多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。
簡述混合型冷球蛋白血癥的臨床表現
本病男女均可發病，但以女性多見，好發于青壯年，以25～45歲者多見。 1.病程早期多數患者可表現為遇冷或接觸冷水時出現手指或足趾雷諾現象與發紺。此后遇冷時還可出現肢體疼痛、麻木，也可有多關節疼痛或肌肉疼痛，甚至出現紫癜或皮膚紫色花紋。 2.皮膚、黏膜損害：最常見的是反復發作性可觸及的非血小板
治療原發性醛固酮增多癥的簡介
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
治療小兒丙酸血癥的簡介
1.低蛋白（0.5～1.5g/kg.d）或低丙酸前體飲食為目前最佳治療，可減少酮癥酸中毒發作次數。由于空腹會增加丙酸代謝物排泄，故應增加喂養次數。 2.酮癥酸中毒發作時應立即停止所有含蛋白飲食，并給予靜滴含10%～15%葡萄糖的電解質溶液，積極糾正酸中毒。 3.急性發作尤伴有高氨血癥者可考慮
關于冷球蛋白血癥血管炎的病因分析
病因除與寒冷刺激有關外尚不完全明了。CGE患者可無任何誘因，又無內臟損害，呈慢性經過，屬特發型。CFE患者病程冗長，無內臟病變，常為原發型。混合型冷球蛋白血癥具有免疫復合物和冷凝的雙重致病作用，除促使血液黏度增高引起的手足發紺、網狀青斑外，還可造成血管炎損害。 本病好發于肥胖的中青年女性，病變
HCV感染致冷球蛋白血癥病例分析3
冷球蛋白相關性腎小球腎炎可通過腎組織活檢來確診，其病理特征可見表1。?表1 冷球蛋白相關性腎小球腎炎患者的病理學特征（來源：參考文獻2）?該病人臨床表現為虛弱、關節痛和皮疹，加上轉氨酶升高和尿液分析提示腎炎，高度懷疑為HCV相關混合型冷球蛋白血癥。急性腎損傷的鑒別診斷很廣泛，但主要考慮的是移植后排斥
HCV感染致冷球蛋白血癥病例分析2
移植腎活檢結果見圖2、3。?圖2 蘇木精-伊紅染色（來源：Medscape）?圖3 電鏡顯示內皮下、系膜下和管腔內高密度沉積物（來源：Medscape）?最終診斷：冷球蛋白血癥。?HCV感染的肝外表現?除了肝臟以外，HCV感染可累及多個系統的器官或組織。HCV感染的常見肝外病變表現包括：混合型冷球蛋
治療原發性腎素增多癥的簡介
1. 手術治療 腎臟球旁細胞瘤需手術治療。 2. 對癥治療 若血壓過高或血鉀過低需對癥處理，如應用巰甲丙脯酸及補鉀。術前降壓可用血管緊張素轉化酶抑制劑（ACEI），如卡托普利、依那普利、西拉普利、苯那普利、培垛普利、雷米普利等；血管緊張素受體拮抗劑（ARB）類藥物，如氯沙坦、厄貝沙坦、纈沙