原發性小腸淋巴管擴張癥的簡介
原發性小腸淋巴管擴張癥的特征是小腸黏膜淋巴管結構缺陷，從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小腸淋巴管阻塞可以是原發性或繼發性。小腸淋巴管擴張癥的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結核或結節病、Crohn病，甚至縮窄性心包炎和慢性充血性心力衰竭。原發性小腸淋巴管擴張癥，也稱Milroy病，是因淋巴管的發育畸形所引起，常同時累及身體其他部位的淋巴管。......閱讀全文
原發性小腸淋巴管擴張癥的簡介
原發性小腸淋巴管擴張癥的特征是小腸黏膜淋巴管結構缺陷，從而導致淋巴管擴張和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小腸淋巴管阻塞可以是原發性或繼發性。小腸淋巴管擴張癥的原因很多，包括廣泛的腹部腫瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纖維化、慢性胰腺炎、腸系膜結核或結節病、Crohn病，甚至縮窄性心包
治療原發性小腸淋巴管擴張癥的簡介
治療主要是低脂飲食和補充中鏈脂肪。 1.飲食治療 低脂飲食（每天脂肪限5g以下）或用不經淋巴管輸送的中鏈三酰甘油替代食物中的脂肪，從而降低淋巴管的負荷，使淋巴管壓力降低，減少蛋白質丟失。 2.藥物治療 利尿藥對淋巴水腫有益，如水腫的肢體破損感染應及時用抗生素治療。補充維生素D有助于預防骨
關于小腸淋巴管擴張癥的簡介
小腸淋巴管擴張癥是因原發或繼發原因導致的腸道淋巴回流受阻和淋巴管內壓力升高，引起淋巴液從小腸黏膜或淋巴管滲漏，造成低蛋白血癥、乳糜瀉、乳糜性腹水、外周淋巴細胞減少的臨床綜合征，是一種較少見的消化系統疾病，也是引起蛋白質丟失性腸病的代表性疾病。此征根據發病原因，分為原發性和繼發性。原發性小腸淋巴管
關于原發性小腸淋巴管擴張癥的檢查方式介紹
1.腸黏膜活檢 病理上見到腸絨毛結構嚴重扭曲，絨毛的中央乳糜小管明顯擴張，其中含有充滿脂質的巨噬細胞，電鏡下可見腸細胞之間和固有層細胞外間隙中有乳糜微粒。 2.小腸X線檢查 常異常，能顯示黏膜水腫和吸收不良的改善，淋巴造影可見末梢與內臟淋巴管發育不全，以及腹膜后淋巴結缺如。空腸黏膜的活檢特
簡述原發性小腸淋巴管擴張癥的臨床表現
水腫和腹瀉是主要癥狀。水腫開始是間歇性，以后轉為持續性，少數病例的水腫為非對稱性水腫。從嬰兒或兒童期開始者，多屬先天性Milroy病，如發生在上臂可有黃甲。由于患者有大量蛋白質丟失，引起嚴重的低蛋白血癥，后期水腫轉為對稱。大多數患者有輕度脂肪瀉和吸收不良綜合征，如在10歲內出現會有發育遲緩。多數
如何診斷小腸淋巴管擴張癥？
1.患者可出現水腫，腹瀉、腹痛、腹脹及惡心等消化道癥狀，營養物質缺乏導致的生長發育遲緩或脂溶性維生素和微量元素缺乏癥狀。 2.實驗室檢查提示低蛋白血癥和外周血淋巴細胞減少即高度提示此病。影像學檢查通過造影提示腸系膜區淋巴管扭曲、狹窄曲張。內鏡活檢病理可明確診斷。
關于小腸淋巴管擴張癥的預后介紹
此病可進展成淋巴瘤。原發性小腸淋巴管擴張癥患者中得到早期診斷、早期治療的預后較好，手術療效較好。繼發性小腸淋巴管擴張癥患者若淋巴管未發生永久性阻塞，在處理基礎疾病后，小腸擴張可得到完全緩解。
治療小腸淋巴管擴張癥的相關介紹
1.對癥治療 水腫明顯者可用適當利尿劑及靜脈輸注清蛋白，需手術治療及有創檢查者也可靜脈輸注清蛋白。有消化道癥狀者可給予相應藥物對癥治療。患者免疫力低下，但機會感染發生率較低，無需預防性應用抗生素。 2.基礎疾病治療 對繼發性小腸淋巴管擴張癥患者應注意基礎疾病的治療，部分此類患者通過處理原發
關于小腸淋巴管擴張癥的病因分析
1.原發性小腸淋巴管擴張癥 此征又稱瓦爾德曼病或米爾羅伊病，是先天淋巴管發育缺陷導致，可同時伴其他部位的淋巴管發育缺陷。患者淋巴管擴張和功能性障礙，導致其淋巴管無法正常接收乳糜微粒和淋巴回流。 2.繼發性小腸淋巴管擴張癥 繼發性小腸淋巴管擴張癥是其他疾病導致小腸淋巴管擴張，常見的有如下因素
關于小腸淋巴管擴張癥的臨床表現
1.水腫 水腫是此病最突出的臨床表現。水腫開始為間歇性，后轉為持續性，可為對稱性或非對稱性。 2.消化系統癥狀 可有間斷腹瀉、腹痛、腹脹、惡心等，滲透性或滲出性腹瀉，嚴重者有脂肪瀉，多數患者有吸收不良綜合征。 3.腹腔或胸腔積液 部分患者可出現漏出性或乳糜性胸腹腔積液，由于小腸漿膜層或
關于小腸淋巴管擴張癥的鑒別診斷介紹
1.吸收不良 吸收不良包括短腸綜合征、腸吸收不良，患者糞便中含有未消化的食物，血常規無淋巴細胞明顯減少。 2.腸道慢性消耗性疾病 腸道慢性消耗性疾病如克羅恩病、腸結核等，患者糞便內含有紅細胞、白細胞，結腸內鏡顯示黏膜糜爛、肉芽腫、炎細胞浸潤等改變，血常規無淋巴細胞明顯減少。 3.嗜酸性粒
關于小腸淋巴管擴張癥的檢查方式介紹
1.體格檢查 青少年患者可因為蛋白質大量丟失發生營養不良及發育障礙，體檢可見生長發育水平低于同齡健康人，可觸及水腫。 2.實驗室檢查 （1）血常規檢查：血細胞計數下降、淋巴細胞比例下降、血沉增快。 （2）血生化檢查：清蛋白和球蛋白減少的低蛋白血癥。 （3）電解質：低鈣血癥。 （4）糞
一例原發性小腸淋巴管擴張癥并乳糜性胸水病例分析
病例資料：患者女，35歲，因“反復下肢浮腫，間斷性腹瀉30余年”于2014年11月26日入院。患者30余年前無明顯誘因出現雙下肢對稱性浮腫，伴有間斷性腹瀉，6～8次/d，稀水樣便，無腹痛、反復發熱、關節腫痛等。腹瀉多在進食高脂油膩飲食后發作。2個月前患者腹瀉加重，10余次/d，伴有乏力等癥狀，遂于復
關于小腸蛔蟲癥的簡介
小腸蛔蟲癥，多見于熱帶和溫帶地區。進入人體的途徑是通過吸食蛔蟲的蟲卵，蟲卵到達空腸后可孵化成幼蟲，然后穿破腸壁進入門靜脈系統或經淋巴管到右心和肺毛細血管，再進入肺泡，然后經支氣管、氣管到喉部而再被吞下，到小腸后發育為成蟲。
如何診斷淋巴管擴張？
診斷依賴于要認識到蛋白丟失性腸病的可能性，并排除其他的與之有關的吸收不良疾患。測定一定時間內收集的糞便中α胰糜蛋白酶清除率，能證實蛋白丟失性腸病。 粘膜活組織檢查可表明擴張的淋巴管，但不一定能表明疾病的原因，需要小腸X線檢查、腹部CT掃描和心導管檢查來排除原發病因。
治療淋巴管擴張的方法介紹
淋巴管擴張的治療包括飲食治療和支持療法。腸淋巴流量隨食物成分的變化而變化，低脂飲食可減少蛋白丟失，中鏈甘油三酯（MCT）的分解產物經門靜脈血運輸，因此不增加淋巴回流量，所以MCT油可用來改善熱量攝取而不加重蛋白丟失。支持療法包括適當（有限的）使用利尿劑和彈力襪控制水腫。通過這些措施，腸淋巴管擴張
蛋白丟失性胃腸病的輔助檢查
1、X線檢查 胃腸道X線檢查對鑒別診斷有重要意義。特別是以下X線征：胃腸黏膜皺襞巨大肥厚（見于肥厚性分泌性胃病）；吸收不良的X線征（腸腔擴張、雪花樣或羽毛樣鋇劑沉著，鋇劑呈分節狀分布，見于各種伴有吸收不良的蛋白質丟失性胃腸疾病）；小腸黏膜皺襞普遍增厚（淋巴瘤、克羅恩病、原發性腸淋巴管擴張癥或繼發
支氣管擴張癥的簡介
支氣管擴張癥是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化，使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞，導致支氣管變形及持久擴張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素。患者多有麻疹、百日咳或支氣管肺炎等病史。
關于頸內靜脈擴張癥的簡介
頸內靜脈（v.jugularis interna）為頸部最大的靜脈干。上于頸靜脈孔處與顱內乙狀竇相續。與頸內動脈和頸總動脈同行在頸動脈鞘內。至胸鎖關節后方與鎖骨下靜脈匯合成頭臂靜脈。由于頸內靜脈壁附于頸動脈鞘，管腔經常處于擴張狀態，有利于血液的回流。頸內靜脈損傷時，管腔不能閉鎖，可導致氣體進入靜
手術治療結腸血管擴張癥的簡介
手術治療應嚴格掌握適應證，手術的選擇僅應局限于： ① 反復下消化道出血或有慢性貧血，腸系膜血管造影檢查確診系結腸血管擴張癥引起的出血，且病變部位明確，非手術治療無效或反復再次出血者； ② 有反復下消化道出血或慢性缺鐵性貧血病史，但一切檢查結果正常，可以除外腫瘤、憩室炎等引起的出血，血管造影或
蛋白丟失性胃腸病的輔助檢查及鑒別診斷
輔助檢查 1、X線檢查 胃腸道X線檢查對鑒別診斷有重要意義。特別是以下X線征：胃腸黏膜皺襞巨大肥厚（見于肥厚性分泌性胃病）；吸收不良的X線征（腸腔擴張、雪花樣或羽毛樣鋇劑沉著，鋇劑呈分節狀分布，見于各種伴有吸收不良的蛋白質丟失性胃腸疾病）；小腸黏膜皺襞普遍增厚（淋巴瘤、克羅恩病、原發性腸淋巴管
關于先天性小腸禁錮癥的簡介
先天性小腸禁錮癥（abdominal cocoon）以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特征，故又名腹繭癥、小腸繭狀包裹癥、包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等。
兩例原發性淋巴管發育異常導致乳糜胸病例分析
?原發性淋巴管發育異常是一種少見的脈管系統發育障礙性疾病，常導致淋巴循環異常而出現臨床癥狀。原發性淋巴管發育異常可導致多漿膜腔積液，畸形的胸導管受壓或阻塞，壓力增加而破裂可導致乳糜胸。我們對首都醫科大學附屬北京兒童醫院呼吸二科2011年11月及2013年7月收治的2例原發性淋巴管發育異常導致乳糜胸（
關于淋巴管擴張的基本信息介紹
淋巴管擴張，是一種兒童和年輕人易患的疾病，以小腸粘膜淋巴管擴張為特征。治療包括飲食治療和支持療法。 蛋白丟失性腸病可合并幾種吸收不良，特別是伴有粘膜潰瘍或淋巴阻塞時。它可以表現為沒有全面吸收不良的情況下作為一種孤立的現象。在這些病例，唯一的臨床表現可能為低白蛋白血癥和淋巴細胞減少。 擴張的淋
共濟失調毛細血管擴張癥的簡介
毛細血管擴張性共濟失調綜合征是指一種罕見的、復雜的及預后不佳的神經皮膚綜合征，又稱毛細血管擴張性共濟失調綜合征、共濟失調毛細血管擴張癥、運動失調性毛細血管擴張征、Lovis-Bar征群。本病為常染色體隱性遺傳性疾病，絕大多數為散發病例。臨床特征包括：嬰幼兒期發病的小腦性共濟失調、眼球結膜毛細血管
小兒先天性膽管擴張癥的簡介
小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管擴張的先天性畸形。女性發病高于男性，約占總發病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發
治療原發性醛固酮增多癥的簡介
1.手術治療 醛固酮瘤及單側腎上腺增生首選手術治療 2.藥物治療 推薦特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。推薦糖皮質激素可抑制性醛固酮增多癥選用小劑量糖皮質激素作為首選治療方案。
原發性腎素增多癥的簡介
原發性腎素增多癥（primary reninism）是以腎臟球旁細胞瘤組織分泌大量腎素致嚴重高血壓、周圍高腎素而對低鈉激發呈低反應為特征的腎小管疾病。多見于青年，發病年齡在20～30歲。治療以手術摘除腫瘤或切除患側腎臟為主，輔以對癥治療。
原發性血小板增多癥的簡介
原發性血小板增多癥（Primary Thrombocytosis，PT）亦稱特發性血小板增多癥（Essential Thrombocytosis，ET）或出血性血小板增多癥（Hemorrhagic Thrombocytosis）。系克隆性多能干細胞疾病，是骨髓增殖性疾病的一種。其特征是骨髓巨核細
原發性血小板減少癥簡介
原發性血小板減少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一種免疫性綜合病征，是常見的出血性疾病。特點是血循環中存在抗血小板抗體，使血小板破壞過多，引起紫癜；而骨髓中巨核細胞正常或增多，幼稚化。臨床上可分為急性及慢性兩種，二者發病機理及表現有顯著不