關于海藻糖酶缺乏的基本介紹
海藻糖酶缺乏，是屬于二糖酶缺乏癥臨床分類之一。本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病，使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發生障礙，進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。 海藻糖酶缺乏：正常人小腸黏膜內有多種二糖酶，如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖；麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖；異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個分子的葡萄糖；蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖；還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個分子的葡萄糖。因為某些原因使二糖酶缺乏，從而二糖的消化吸收發生障礙導致腹瀉。臨床此病并不少見，但常不被重視。......閱讀全文
關于先天性乳糖酶缺乏癥的診斷治療介紹
1、診斷 診斷主要依靠詳細的飲食詢問、臨床癥狀及相關實驗室檢查。第一次喂奶后立即出現水樣腹瀉，2～3天內不進含有乳糖的食物，腹瀉停止；在喂給乳糖食物，腹瀉又出現，則是可靠的診斷依據。 2、治療 飲食治療是非常有效的方法。對于新生兒和嬰兒，可以用含蔗糖的大豆配方來替代含乳糖的奶制品；對于月齡
關于鐵缺乏癥的基本介紹
鐵缺乏癥是全球性的營養缺乏性疾病，全球共有20多億人口缺鐵。在經濟發達的美國，6個月～2歲嬰兒的患病率（包括缺鐵性貧血及缺鐵但尚未貧血者）為68%。1998年，北京醫科大學最新的一項調查發現，以7歲兒童為例，全國男童和女童的患病率分別達42%和44%。因此，充分認識、積極研究防治鐵缺乏癥，是提高
關于小兒葉酸缺乏病的基本介紹
葉酸(folic acid)是一種水溶性B族維生素，由于葉酸與出生缺陷、心血管疾病關系等的研究逐步深入，它已成為極其重要的微量營養素。在臨床上因葉酸缺乏引起的神經管畸形及巨幼紅細胞性貧血在我國的西北、華北和西南地區農村尚不少見，需加強防治工作。
關于煙酸缺乏病的基本介紹
煙酸缺乏癥又稱糙皮病，是因煙酸類維生素缺乏，臨床以皮炎、舌炎、腸炎、精神異常及周圍神經炎為特征的疾病。 1.攝入不足 煙酸的主要食物來源是肝、腎、瘦肉、家禽、魚、花生、豆類等。當這些食物攝入不足，缺乏維生素B1和維生素B2均可引起煙酸缺乏癥。見于以玉米為主食者，由于玉米所含的煙酸大部分為結合
關于葉酸缺乏癥的基本介紹
葉酸缺乏癥是由于體內葉酸不足所導致的皮膚發生色素沉著、巨幼紅細胞性貧血、口腔炎及脂溢性皮炎樣皮損等一系列臨床表現的營養缺乏病。孕婦、哺乳期女性、青春期和嬰兒等都是此病的高危人群。
海藻酸鈉的基本內容介紹
海藻酸鈉是從褐藻類的海帶或馬尾藻中提取碘和甘露醇之后的副產物，其分子由β-D-甘露糖醛酸（β-D-mannuronic，M）和α-L-古洛糖醛酸（α-L-guluronic，G）按（1→4）鍵連接而成。海藻酸鈉的水溶液具有較高的黏度，已被用作食品的增稠劑、穩定劑、乳化劑等。海藻酸鈉是無毒食品，早
關于麥芽糖酶的基本信息介紹
存在于小腸中，作為天然的淀粉的代謝產物，并不像蔗糖那樣最初是由生物細胞合成利用的二糖物質。具有比蔗糖甜度低的良好甜味，發酵性能也佳，所以以淀粉為原料的制造麥芽糖的工業很早以來就很發達。可被α-葡萄糖苷酶分解成D-葡萄糖，因此動物能夠很好地消化吸收這種糖。有些細菌〔如腦膜炎奈氏球菌（Neisser
昆蟲海藻糖酶(trehalase)ELISA試劑盒簡介
昆蟲海藻糖酶(trehalase)ELISA試劑盒適用于檢測人動植物組織勻漿、細胞上清、血清、血漿、尿液或其他相關生物液體中濃度。檢測原理試劑盒采用雙抗體一步夾心法酶聯免疫吸附試驗（ELISA）。往預先包被抗體的微孔中，依次加入標本、標準品、HRP標記的檢測抗體，經過溫育并徹底洗滌。用底物TMB顯色
先天性乳糖酶缺乏的相關檢查介紹
先天性乳糖酶缺乏多有家族性，新生兒哺乳后1至2小時即出現以腹瀉為主的癥狀，伴有腹脹。常用氫氣呼氣試驗來檢測乳糖酶缺乏，這種方法最簡便、敏感、可靠、又無損傷。但需注意的是小腸細菌過度生長會產生假陽性，服用大量抗生素等會產生假陰性。此外睡眠、吸煙、情緒以及試驗前飲食等均會影響試驗結果。
先天性乳糖酶缺乏癥狀的介紹
先天性乳糖酶缺乏：嬰兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐，不能成長，出現脫水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿癥，病情嚴重，預后較差。本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病，使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發生障礙，進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。分為原發性和繼發性
雙糖酶缺乏癥的診斷和鑒別診斷介紹
診斷 根據臨床表現應懷疑本病，但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測定及有關糖的耐量試驗。尚可根據治療反應來作出診斷，禁食相應糖后癥狀即可緩解。 鑒別診斷 應除外各種繼發性乳糖酶缺乏如乳糜瀉、小腸廣泛切除術后、Whipple病、Crohn病、藍氏賈第鞭毛蟲病、小腸淋巴肉瘤、小腸惡性淋巴瘤等疾病及
關于先天性乳糖酶缺乏癥的簡介
先天性乳糖酶缺乏癥（congenital lactase deficiency）也稱先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受癥，是一種少見的常染色體隱形遺傳病，屬于雙糖酶缺乏癥的一種。先天性乳糖酶缺乏癥患兒小腸黏膜內乳糖酶活力很低，患兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐，暴發性腹瀉，水樣大便、多泡、呈酸性
關于小兒煙酸缺乏病的基本介紹
煙酸缺乏病(nicotinic acid deficiency)又名癩皮病，或稱倍拉格病(pellagra，系意大利譯名，意思是粗皮)。是由于體內缺乏煙酸(通稱維生素P-P)或煙酰胺時，出現以皮疹、消化系及神經系為主要表現的疾病。我國古代稱為黍癩。早在十八世紀，對該病的臨床表現就有比較詳細的描述
關于核黃素缺乏的基本信息介紹
核黃素缺乏(riboflavin deficiency)又名維生素B2缺乏癥(ariboflavinosis)。是因機體攝取維生素B2不足或缺乏所致的口腔和陰囊綜合征。臨床表現為陰囊炎，舌炎、唇炎和口角炎。患者一般系集體膳食者，個人單獨發病罕見。
關于腹肌缺乏綜合征的基本介紹
腹肌缺乏綜合征為腹肌發育不良，又稱腹肌發育不全綜合征。常合并四肢、泌尿系統、胃腸道和心臟等器官的畸形。本病好發于男性。病因不明，目前有染色體基因異常、胚胎發育異常等學說。 本病病因不明，可能與染色體基因異常、胚胎發育異常等有關。 主要是預防呼吸系統感染、泌尿系統感染及保護腎功能。
關于海藻酸鈉的優勢的介紹
海藻酸鈉作為飲料和乳品的增稠劑，在增稠方面有獨特的優勢：海藻酸鈉良好的流動性，使得添加后的飲品口感柔滑；并且可以防止產品消毒過程中的黏度下降現象。在利用海藻酸鈉作為增稠劑時，應盡量使用分子量較大的產品，適量添加Ca。可以大大提高海藻酸鈉的黏度。 海藻酸鈉是冰激凌等冷飲的高檔穩定劑，它可使冰淇淋
二糖酶缺乏癥的鑒別診斷
應除外各種繼發性乳糖酶缺乏如乳糜瀉、小腸廣泛切除術后、whipple病、Crohn 病、藍氏賈第鞭毛蟲病、小腸淋巴肉瘤、小腸惡性淋巴瘤等疾病及某些藥物(如酒精、新霉素、考來烯胺)引起的吸收不良。
二糖酶缺乏癥的診斷檢查
診斷：根據臨床表現應懷疑本病，但肯定診斷尚需作腸黏膜胰酶活性測定及有關糖的耐量試驗。尚可根據治療反應來作出診斷，禁食相應糖后癥狀即可緩解。 實驗室檢查： 1.糞便檢查 酸性糞便，pH 5.0～6.0。 2.乳糖耐量試驗 乳糖50g 加溫水400ml 空腹服下，于服前及服后15、30、60、
雙糖酶缺乏癥的病因分析
正常人小腸黏膜內有多種雙糖酶，如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖；麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖；異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個分子的葡萄糖；蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖；還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個分子的葡萄糖。因為某些原因使雙糖酶缺乏，從而雙糖的消化吸收發生障礙導致腹瀉。臨
二糖酶缺乏癥的癥狀體征
1.乳糖酶缺乏時，服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛，或有絞痛，腹瀉重者糞便呈水樣，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好，如無腸道手術歷史一般無脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時，在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉，癥狀與乳糖酶缺乏相似。 2.臨床分類 (1)先天性乳糖酶缺乏：嬰兒出生后進食
關于肉毒堿缺乏癥的基本介紹
氨基酸肉毒堿是賴氨酸經甲基化后再進一步修飾而成的衍生物.長鏈脂酰輔酶A(CoA)酯被轉運到線粒體的過程需要肉毒堿.肉毒堿棕櫚轉化酶催化CoA中的脂酰基轉移到肉毒堿的轉脂化作用,然后通過線粒體的內膜被轉運.第二個轉酯化發生在線粒體內,重新產生脂酰CoA參與β氧化反應. 動物性食物富含肉毒堿,因為
怎樣治療雙糖酶缺乏癥？
主要是限制飲食，禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量，重者完全禁食，嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應限制蔗糖攝入，必要時限制淀粉攝入。繼發性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。小腸刷狀緣酶損害繼發于涉及腸道的其他疾病如成人乳。
β甘露聚糖酶的基本內容介紹
一、主要成分 β-甘露聚糖酶（endo-1,4-β-mannanase）≥180000U/g，同時含有淀粉酶、木聚糖酶、纖維素酶、蛋白酶、果膠酶等。 二、用法用量 1.添加量 每噸配合飼料添加本品：豬150-200克，肉雞300-400克，蛋雞150-200克。濃縮料、預混料添加量按配比折
乳糖酶的基本信息介紹
乳糖酶又稱 β-半乳糖苷酶，是人體中的一種消化酶，是以母乳/奶粉為主要營養來源的嬰幼兒體內最重要的消化酶，乳糖酶的主要功能是消化乳糖，將乳糖水解成能夠被人體吸收的半乳糖和葡萄糖。人體缺乏乳糖酶會引起乳糖消化吸收障礙，部分患者出現腹痛、脹氣和腹瀉等消化不良的臨床癥狀，稱為乳糖不耐受。 乳糖酶主要
關于維生素B缺乏癥的基本介紹
維生素B1缺乏病，是因水溶性維生素B1缺乏引起的全身疾病，以多發性神經炎、肌肉萎縮、組織水腫、心臟擴大、循環失調及胃腸癥狀為主要特征。本病多發生在以白米為主食的地區，治療及時可完全恢復。
關于核黃素缺乏癥的基本信息介紹
核黃素（維生素B2）不論是作為黃素單核苷酸還是黃素腺嘌呤二核苷酸，都在和碳水化合物代謝有關的許多氧化-還原反應中起必需的輔酶作用·核黃素缺乏可引起口腔，眼，皮膚及生殖方面的損害· 原發性核黃素缺乏與乳類及其他動物產品的消費不足有關·繼發性缺乏則多見于慢性腹瀉，肝臟疾病，慢性酒精中毒以及術后
關于多種羧化酶缺乏癥的基本介紹
多種羧化酶缺乏癥（multiple carboxylase deficiency）是一種罕見的生物素代謝相關的有機酸血癥。因參與生物素代謝的全羧化酶合成酶缺乏（HCSD）或生物素酶缺乏（BTD）所致。是一種常染色體隱性遺傳代謝性疾病。
關于血蛋白缺乏癥的基本信息介紹
血蛋白缺乏癥一般分為兩類：一類是以攝入不足、質量不良引起；另一類是為疾病所誘發。 血蛋白缺乏癥的診斷： 1、疲乏無力，勞動甚至活動時極易疲勞，精神淡漠，反應緩慢，記憶力下降。 2、消瘦，皮膚松弛，缺乏彈性，重者呈惡病質狀態。 3、浮腫，輕者僅限于下肢、面部，重者可發展至全身，并伴有胸水、
關于β酮硫解酶缺乏癥的基本信息介紹
β-酮硫解酶缺乏癥（beta-ketothiolase deficiency，BKD）又稱線粒體乙酰乙酰基輔酶A硫解酶缺乏癥，是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病。患者線粒體內異亮氨酸代謝障礙，肝外酮體分解障礙，急性期出現酮癥低血糖、代謝性酸中毒，嚴重者猝死或殘障，經過飲食干預可以有效控制。 2
關于生物素酶缺乏癥的基本介紹
生物素酶缺乏癥（biotinidase deficiency）是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝病，不同的國家發病率有所差異，由于生物素缺乏導致多種羧化酶功能下降，常見臨床表現為神經系統和皮膚黏膜損害，病死率和致殘率高。生物素有較好的治療效果，早期治療的患者預后良好。 2018年5月11日，該疾