關于海藻糖酶缺乏的基本介紹
海藻糖酶缺乏，是屬于二糖酶缺乏癥臨床分類之一。本病又稱雙糖不耐受癥，系指各種先天性或后天性疾病，使小腸黏膜刷狀緣雙糖酶缺乏，使雙糖的消化、吸收發生障礙，進食含有雙糖的食物時發生的一系列癥狀和體征。 海藻糖酶缺乏：正常人小腸黏膜內有多種二糖酶，如乳糖酶能將乳糖分解為半乳糖及葡萄糖；麥芽糖酶能將麥芽糖分解為葡萄糖及異麥芽糖；異麥芽糖酶能將異麥芽糖分解為兩個分子的葡萄糖；蔗糖酶能分解蔗糖為葡萄糖及果糖；還有海藻糖酶能分解海藻糖為兩個分子的葡萄糖。因為某些原因使二糖酶缺乏，從而二糖的消化吸收發生障礙導致腹瀉。臨床此病并不少見，但常不被重視。......閱讀全文
關于21羥化酶缺乏癥的基本介紹
21羥化酶缺乏癥（21-hydroxyulase deficiency）是最先發現、研究最多和最常見的一種先天性腎上腺皮質增生，該酶缺乏導致糖皮質和（或）鹽皮質類固醇減少，ACTH和雄激素分泌增多，患者出現男性化和失鹽癥狀，嚴重時威脅生命。發病率在愛斯基摩人約為1/500，白種人和黃種人為1/2
關于遺傳性煙酸缺乏病的基本介紹
遺傳性煙酸缺乏病（genitic nicotinic acid deficiency）又稱“Hartnup病”。是一種常染色體隱性遺傳病。 是中性氨基酸的膜運轉系統的功能紊亂，腎小管和腸管上皮對這類氨基酸的吸收和運轉都有障礙。食物中的色氨酸是形成體內煙酰胺的重要來源。患本病時由于色氨酸運轉缺陷
關于瓊脂糖酶的類型介紹
海洋及其他環境中可以分離出能夠降解瓊脂的瓊脂糖酶.按照作用方式的不同，可將瓊脂糖酶分為α-瓊脂糖酶和β-瓊脂糖酶兩種類型。不同的瓊脂糖酶具有不同的生物學特性。瓊脂糖酶在海藻單細胞的制備、海藻原生質體的制備、瓊脂寡糖的制備、海藻多糖結構的研究及分子生物學研究方面具有重要的應用價值。
關于蔗糖酶的提取方法介紹
1、酵母提純 酵母離心(8 000 r/min)15 min后收集菌體。將收集到的菌體用蒸餾水洗滌，離心，再洗滌，重復數次，直到菌體呈白色，傾出上清液，將不含雜質的干凈的酵母保存待用。? 2、粗酶液的制備 準確稱取離心分離后的酵母10 g，加入60 mL 0．5 mmol/L的SDS溶液溶
關于木聚糖酶的應用介紹
木聚糖酶可以應用在釀造、飼料工業中。木聚糖酶可以分解釀造或飼料工業中的原料細胞壁以及β-葡聚糖，降低釀造中物料的粘度，促進有效物質的釋放，以及降低飼料用糧中的非淀粉多糖，促進營養物質的吸收利用，并因而更易取可溶性脂類成分。木聚糖酶(xylanase)是指可將木聚糖降解成低 聚糖和木糖的一組酶的
關于木聚糖酶的活力介紹
定義：lg酶粉于50攝氏度、pH4.8條件下，每分鐘催化分解木聚糖產生1μ mol木糖的量為一個酶活力單位，以IU/g表示。該品活力為：木聚糖酶 42,000IU/g；β-葡聚糖酶 17,000IU/g；CMCase 50,000IU/g。 酶活：5000IU/g；酶活力單位：在50℃，pH為
海藻糖的基本信息
中文名海藻糖外文名trehalose別????名漏蘆糖、蕈糖化學式C12H22O11分子量342.30CAS登錄號99-20-7熔????點214~216 ℃水溶性易溶于水，30℃溶解度為86.3g密????度1.58 g/cm3(24℃)外????觀具有多種晶型和玻璃態應????用醫藥、生物、化妝
先天性乳糖酶缺乏的原因分析
先天性乳糖酶不足：這是由于遺傳功能紊亂造成的生產乳糖酶的官能失靈。這種與生俱來的病癥可以在出生后不久確診。乳糖酶缺乏是正常現象，一般認為與飲食習慣不同所造成的遺傳基因突變有關，亞洲人種及我國人群，發病率高。
先天性乳糖酶缺乏的緩解方法
主要是限制飲食，禁食奶類及含有乳糖的食物。輕者牛奶限量，重者完全禁食，嬰兒可給無糖牛奶或加乳糖酶，蔗糖-異麥芽糖酶缺乏者應限制蔗糖攝入，必要時限制淀粉攝入。繼發性雙糖酶缺乏常為多種酶缺乏。小腸刷狀緣酶損害繼發于涉及腸道的其他疾病如成人乳糜瀉、淋巴瘤、小腸細菌過度生長、廣泛的Crohn病等，治療原
先天性乳糖酶缺乏的鑒別診斷
1、先天性乳糖不耐受癥：這是一種和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病，屬于常染色體顯性遺傳。開始喂養后出現暴發性腹瀉，水樣多泡的酸性大便，伴腹瀉。可致嘔吐、脫水、腎小管性酸中毒、雙糖尿、氨基酸尿、白內障、肝和腦損傷，如診斷過遲可引起死亡。停止喂乳后腹瀉消失，無乳糖尿和氨基酸尿癥。 2、成人后天性乳糖不
簡述雙糖酶缺乏癥的臨床表現
1.乳糖酶缺乏時 服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛，或有絞痛，腹瀉重者糞便呈水樣，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好，如無腸道手術史者一般無脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時，在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉，癥狀與乳糖酶缺乏相似。 2.臨床分類 （1）先天性乳糖酶缺乏 嬰兒出生后進
關于CYP17缺乏癥的基本信息介紹
CYP17缺乏癥（17α-hydroxylase deficiency）較少見，迄今文獻報道約為130余例。1966年首次報道1例，46歲，女性患者，以高血壓、低血鉀和性不發育為基本特征。發病率約為五萬分之一。 根據患者的臨床表現和特征性的生化改變，可以做出明確的診斷。 1．低血鉀、堿中毒。
關于原發性肉毒鹼缺乏癥的基本介紹
原發性肉毒堿缺乏癥是因在腎臟或肌肉的細胞質上的「肉毒堿運輸裝置」（carnitine transporter）缺陷造成的。導致由尿中大量流失肉毒堿，及細胞內的肉毒堿累積量減少。 原發性肉毒堿缺乏癥屬脂質沉積性肌病，而從廣義上來說，屬線粒體肌病。其病變部位可能位于細胞膜至線粒體外膜上，直接影響肌
關于維生素缺乏癥的基本介紹
維生素是維持人和動物機體健康所必需的一類營養素，為低分子有機化合物，它們絕大多數不能在體內合成，或者所合成的量難以滿足機體的需要，必須由食物供給。此類物質具有以下幾個共同特點： ①存在于天然食物中； ②絕大多數不能在體內合成（維生素D、K等少數維生素例外）； ③不是機體結構成分，不提供能量
關于多種羧化酶缺乏癥的基本癥狀介紹
1、全羧化酶合成酶缺乏型（HCSD） 多數患兒于出生后數天內即發病,但亦可于生后數小時或出生后15個月才發病。發病初期皮膚表現為頭部脂溢性皮炎,受累頭發變細、脫落,嚴重者可全禿,睫毛及眉毛亦可脫落。皮損亦可累及口周、鼻周及其他褶皺部位。此外還可伴有多種難治性皮損,如濕疹、全身性紅斑、脫屑以及尿
關于海藻酸鈉的簡介
海藻酸鈉是從褐藻類的海帶或馬尾藻中提取碘和甘露醇之后的副產物，其分子由β-D-甘露糖醛酸（β-D-mannuronic，M）和α-L-古洛糖醛酸（α-L-guluronic，G）按（1→4）鍵連接而成，是一種天然多糖，具有藥物制劑輔料所需的穩定性、溶解性、粘性和安全性。海藻酸鈉已經在食品工業和醫
關于β甘露聚糖酶的性能特點介紹
1.采用基因工程菌經深層液體發酵而成，活性高于國外產品。 2.最適作用pH值范圍廣(4-7.5)，能在動物消化道內更好的發揮作用。 3.耐溫性能好，采用先進的后處理工藝能耐受90℃的制粒溫度，不用額外的后噴設備，混合更均勻。 4.效果出眾，實踐證明，在含豆粕10%以上日糧中使用β-甘露聚糖
先天性乳糖酶缺乏癥的診斷
診斷主要依靠詳細的飲食詢問、臨床癥狀及相關實驗室檢查。第一次喂奶后立即出現水樣腹瀉，2～3天內不進含有乳糖的食物，腹瀉停止；在喂給乳糖食物，腹瀉又出現，則是可靠的診斷依據。
先天性乳糖酶缺乏癥的簡介
先天性乳糖酶缺乏癥（congenital lactase deficiency）也稱先天性乳糖酶缺乏或乳糖不耐受癥，是一種少見的常染色體隱形遺傳病，屬于雙糖酶缺乏癥的一種。先天性乳糖酶缺乏癥患兒小腸黏膜內乳糖酶活力很低，患兒出生后進食母乳或牛乳后不久即出現嘔吐，暴發性腹瀉，水樣大便、多泡、呈酸性
先天性乳糖酶缺乏癥的檢查
1.尿乳糖測定 非特異性，當乳糖水平超過1%，提示腸道廣泛受累。 2.負荷試驗 用葡萄糖-半乳糖和蔗糖負荷試驗后，其血糖水平上升正常。此外乳糖負荷試驗后一段時間（2～12小時），產生水樣腹瀉，糞便顯酸性，pH低下，乳酸增加。故乳糖負荷試驗異常、葡萄糖-半乳糖負荷試驗正常是該病的診斷依據。
關于多發性羧化酶缺乏癥的基本介紹
多發性羧化酶缺乏癥又名生物素酵素缺乏癥。多發性羧化酶是一種普遍存在于哺乳動物細胞的酵素，在肝臟、血清、腎臟中的濃度特別高，其主要功能是將生物素胺酸切割為生物素，以維持生物素的量。生物素為嘧唑衍生物，是人體所需的水溶性維生素，存在于許多自然食物中，可透過腸道細菌大量合成。生物素在依賴生物素的酵素中
關于小兒晚發性維生素K缺乏病的基本介紹
小兒晚發性維生素K缺乏癥(deficiency of vitamin K)是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。維生素K缺乏，影響某些凝血因子激活，發生凝血障礙而出血。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病，發生于1周內的新生兒叫新生兒出血癥；發生于嬰兒期的叫晚發性或遲發性維生素K依賴因子缺乏癥；因肝
關于小兒晚發性維生素K缺乏病的基本介紹
小兒晚發性維生素K缺乏癥(deficiency of vitamin K)是由于維生素K缺乏引起的凝血障礙性疾病。維生素K缺乏，影響某些凝血因子激活，發生凝血障礙而出血。 本病為新生兒、嬰兒期常見疾病，發生于1周內的新生兒叫新生兒出血癥；發生于嬰兒期的叫晚發性或遲發性維生素K依賴因子缺乏癥；因肝
關于維生素B12缺乏癥的基本介紹
維生素B12缺乏癥是由于維生素B12攝入不足或吸收不良導致的貧血、神經系統和皮膚黏膜受損的營養缺乏性疾病。臨床上以巨幼細胞性貧血、神經障礙、舌炎和皮膚廣泛對稱性色素沉著等為特征。由于體內維生素B12儲量大，一般在維生素B12缺乏3~5年后才會發展為缺乏狀態，故此病起病隱匿。
蔗糖酶的基本信息
蔗糖酶又稱“轉化酶”。糖苷酶之一，蔗糖酶（invertase）（β-D-呋喃果糖苷水解酶）（fructofuranoside fructohydrolase）（EC.3.2.1.26）特異地催化非還原糖中的β-D-呋喃果糖苷鍵水解，具有相對專一性。不僅能催化蔗糖水解生成葡萄糖和果糖，也能催化棉子糖水
蔗糖酶的基本信息
蔗糖酶又稱“轉化酶”。糖苷酶之一，蔗糖酶（invertase）（β-D-呋喃果糖苷水解酶）（fructofuranoside fructohydrolase）（EC.3.2.1.26）特異地催化非還原糖中的β-D-呋喃果糖苷鍵水解，具有相對專一性。不僅能催化蔗糖水解生成葡萄糖和果糖，也能催化棉子糖水
雙糖不耐受癥的臨床表現
癥狀 乳糖酶缺乏時，服牛奶或乳糖后可引起腹鳴、腹痛，或有絞痛，腹瀉重者糞便呈水樣，酸臭有泡沫。停服含乳糖的食物后癥狀消失。病人一般情況好，如無腸道手術歷史一般無脂肪瀉。蔗糖、異麥芽糖酶缺乏時，在服蔗糖及淀粉后引起腹瀉，癥狀與乳糖酶缺乏相似。 臨床分類 （1）先天性乳糖酶缺乏 嬰兒出生后進
關于葡聚糖酶的使用方法介紹
在啤酒生產糖化過程中，添加該酶對縮短麥汁的過濾時間有明顯的效果。尤其是對用大麥作輔料或者當大麥、麥芽質量較差時，效果最佳。同時，糖化麥汁濃度、α-氨基酸的總量也有增加。將啤酒原料配比由麥芽：輔料=7：3改為6：4，即用10%的輔料代替麥芽，使用該酶后獲得較好效果，各項指標均達到或超過原料配比。這
關于核黃素缺乏的檢查介紹
1、實驗室檢查： 血維生素B2低于500g/L，24h尿排泄維素B2減少。 2、其它輔助檢查： 組織病理：陰囊炎皮損活檢，示角質層肥厚，間以角化不全，棘層肥厚，表皮和真皮水腫真皮內有少許淋巴細胞浸潤，毛細血管和淋巴管增多擴大，毛細血管內皮細胞增生皮脂腺萎縮。
關于煙酸缺乏癥的介紹
煙酸缺乏癥（Pellagra）又稱糙皮病,系因煙酸或其前體物質色氨酸缺乏而導致的系統性疾病,臨床上該病主要表現為皮炎、腹瀉、癡呆及死亡,又稱為“4D征”。該病由西班牙的Gaspar Casal醫生于1735年首次描述。過去營養不良被認為是該病的主要致病原因,現研究發現嗜酒、藥物等也可導致煙酸缺乏