中國重癥肌無力診療邁入精準治療時代
“相較于其他罕見病，重癥肌無力的診斷相對明確，通過積極且規范的治療，大多數患者的病情能夠得到有效控制。然而，病情控制住并不等同于生活質量的全面恢復，尤其是肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）抗體陽性患者群體，目前尚缺乏正式獲批的靶向治療藥物，凸顯出臨床對創新藥物的迫切需求。”復旦大學附屬華山醫院神經內科主任醫師、中國重癥肌無力協作組組長趙重波教授表示。 利好的消息是，3月31日，中國國家藥品監督管理局（NMPA）批準了優時比（UCB）自研生物制劑羅澤利昔珠單抗注射液的上市申請。該注射液與常規治療藥物聯合用于治療乙酰膽堿受體（AChR）或肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）抗體陽性的成人全身型重癥肌無力（gMG）患者。 “羅澤利昔珠單抗注射液被批準上市，不僅填補了MuSK抗體陽性患者靶向治療的空白，更為重癥肌無力患者提供了更具針對性的治療選擇，這對改善患者生活質量及促進其回歸正常生活具有重要意義。”趙重波說。 作為全球首......閱讀全文
重癥肌無力簡介
重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發病，兒童1～5歲居多。
重癥肌無力臨床路徑
? 一、重癥肌無力臨床路徑標準住院流程??? （一）適用對象。??? 第一診斷為重癥肌無力（ICD-10：G70.0）??? （二）診斷依據。??? 根據《臨床診療指南-神經病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）??? 1.臨床表現主要為受累骨骼肌肉的波動性無力，即活動后加重，休息后改善，可呈
怎樣預防重癥肌無力？
1.可能使重癥肌無力加重或復發的因素 常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復發等。 2.重癥肌無力患者慎用藥物 （1）抗生素類 慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹諾酮類、大環內酯類慎用。
干貨|重癥肌無力用藥
重癥肌無力患者如何用藥，哪些藥物又需要避免使用或謹慎使用呢？2016年美國重癥肌無力基金會的《重癥肌無力的管理國際共識指南》對于重癥肌無力的用藥問題進行了指導。 1. 重癥肌無力的藥物管理 2. 重癥肌無力患者需要避免使用或謹慎使用的藥物
重癥肌無力的病因分析
重癥肌無力的發病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發胸腺瘤。
重癥肌無力的臨床特征
重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬，年發病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發病，兒童1～5歲居多。
怎樣治療重癥肌無力？
1.藥物治療 （1）膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 （2）免疫抑制劑 常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。 （3）
【重癥肌無力】預后與預防
??? 預后??? 重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。??? 預防??? 1.可能使重癥肌無力加重或復發的因素??? 常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩
【重癥肌無力】臨床表現
??? 重癥肌無力（MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕。患病率為77——150/100萬，年發病率為4——11/100萬。女性患病率大于男性，約3:2,各年齡段均有發病，兒童1——5歲居多
健脾益氣治重癥肌無力
? 重癥肌無力屬中醫“痿證”范疇，而根據疾病不同階段再結合西醫分型，又可屬于中醫的不同病證。筆者臨證將該病分為8種證型論治，由于脾胃氣虛多為常見證型，故擬健脾益氣湯，針對重癥肌無力（西醫分型：眼肌型；中醫辨證：脾胃氣虛證），癥見以上瞼下垂或伴斜視、復視，目睛轉動不靈或上下瞼閉合不全，伴見四肢倦怠
怎樣預防重癥肌無力癥？
1.可能使重癥肌無力加重或復發的因素 常見誘因有感染、手術、精神創傷、全身性疾病、過度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、吸煙、飲酒、胸腺瘤復發等。 2.重癥肌無力患者慎用藥物 （1）抗生素類 慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹諾酮類、大環內酯類慎用。
【重癥肌無力】檢查與治療
??? 檢查??? 1.新斯的明試驗??? 成年人一般用新斯的明1——1.5mg肌注，若注射后10——15分鐘癥狀改善，30——60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。??? 2.胸腺CT和MRI??? 可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。??? 3.重復電**?
重癥肌無力的檢查方法
1.新斯的明試驗成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。2.胸腺CT和MRI可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。3.重復電刺激重復神經電刺激為常用的具有確診價值的檢查方法。利用電極刺激運
重癥肌無力的治療方法
1.藥物治療（1）膽堿酯酶抑制劑?是對癥治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。（2）免疫抑制劑?常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。（3）血漿置換?通過將
重癥肌無力癥的病因分析
重癥肌無力的發病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發胸腺瘤。
重癥肌無力的臨床表現
重癥肌無力病人發病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。1.重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀（1）眼皮下垂、視力模糊、復視
重癥肌無力的臨床表現
重癥肌無力病人發病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經來潮時疲乏加重。隨著病情發展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現象稱之為“晨輕暮重”。 1.重癥肌無力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀 （1）眼皮下垂、視
重癥肌無力的檢查方式介紹
1.新斯的明試驗 成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分鐘癥狀改善，30～60分鐘達到高峰，持續2-3小時，即為新斯的明試驗陽性。 2.胸腺CT和MRI 可以發現胸腺增生或胸腺瘤，必要時應行強化掃描進一步明確。 3.重復電刺激 重復神經電刺激為常用的具有確診價值的
診斷兒童重癥肌無力的簡介
重癥肌無力（MG）是主要累及神經肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR）的、由乙酰膽堿受體抗體（AchR－Ab）介導、細胞免疫依賴性、補體參與的自身免疫性疾病。
重癥肌無力的發病原因
重癥肌無力的發病原因分兩大類，一類是先天遺傳性，極少見,與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病，最常見。發病原因尚不明確，普遍認為與感染、藥物、環境因素有關。同時重癥肌無力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發胸腺瘤。
關于兒童重癥肌無力的基本介紹
重癥肌無力樣綜合癥，有“不死的癌癥”之稱，被WHO列為世界十大難治疾病。MG病人若診療不及時，則會使病人飲食等日常活動受到嚴重影響，甚至喪失勞動力、危及生命，給社會和家庭帶來沉重的負擔。
重癥肌無力的治療預后方法
重癥肌無力患者預后較好，小部分患者經治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數療效良好的患者能進行正常的學習、工作和生活。
妊娠合并重癥肌無力的介紹
重癥肌無力（MG）是一種神經-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，臨床特征為部分或全身骨骼肌易于疲勞，通常在活動后加重，休息后減輕。重癥肌無力的治療方法尚無明顯進展。由于該病本身及治療的并發癥，嚴重威脅了孕產婦及其胎嬰兒的健康和生命安全。[1]
關于全身型重癥肌無力的簡介
全身型重癥肌無力是一種自身免疫性神經肌肉接頭疾病。以神經肌肉接頭出現補體介導的結構破壞為主要病理改變，以骨骼肌出現病理性肌肉疲勞現象為主要臨床表現，可以合并胸腺瘤。神經重復電刺激出現動作電位波幅的顯著遞減，對膽堿酯酶抑制劑有效。可以采取胸腺瘤切除和免疫抑制劑治療。該病的發病率為（14～20）/1
妊娠合并重癥肌無力的治療
患重癥肌無力的患者一般不宜妊娠。如已妊娠，重癥者在內科治療的同時，應考慮終止妊娠，輕癥者可繼續妊娠，但應加強產前監護及早期治療。 1.抗膽堿酯酶藥物 降低膽堿酯酶對乙酰膽堿的水解作用，促使神經末梢乙酰膽堿釋放及使其持續較長期的作用。但此藥對母體重癥肌無力免疫異常導致的AChR數量的減少無用，
妊娠合并重癥肌無力的診斷
根據受累肌群的極易疲勞性，病情波動，朝輕夕重，神經系統檢查無異常發現等，一般診斷并不困難。對可疑病人可做疲勞試驗，即令病人做受累骨骼肌的重復或持續收縮（如重復閉眼、睜眼、咀嚼、舉臂、握拳、兩臂平舉等）數十次，可出現暫時性所檢肌肉的癱瘓。若仍不能確診者，可結合肌電圖重復電刺激和單纖維肌電圖試驗，以
關于兒童重癥肌無力的分類介紹
根據臨床特征可分為眼肌型、腦干型及全身型。 ①眼肌型：最多見，是指單純眼外肌受累，但無其他肌群受累之臨床和電生理所見。首發癥狀多數先見一側或雙側眼瞼下垂，晨輕暮重，也可表現眼球活動障礙、復視、斜視等。重癥患兒表現雙側眼球幾乎不動。 ②全身型：有一組以上肌群受累，主要累及四肢。輕者四肢肌群輕度
關于兒童重癥肌無力的診斷介紹
具有典型的臨床特征：受累骨骼肌的易疲勞性和無力，經休息或用膽堿酯酶抑制劑后癥狀減輕或消失。 且具下列條件之一者方可確診： 1）甲基硫酸新斯的明藥物試驗陽性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。新生兒0.1～0．15mg，兒童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，觀察30min肌
治療重癥肌無力癥的相關介紹
1.藥物治療 （1）膽堿酯酶抑制劑 是對癥治療的藥物，治標不治本，不能單藥長期應用，用藥方法應從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。 （2）免疫抑制劑 常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質類固醇激素：強的松、甲基強的松龍等；②硫唑嘌呤；③環抱素A；④環磷酸胺；⑤他克莫司。 （3）
診斷全身型重癥肌無力的簡介
患者有身體任何部位的骨骼肌病理性疲勞現象，首先應考慮到重癥肌無力的可能，若肌肉疲勞試驗陽性，即可臨床診斷重癥肌無力。新斯的明試驗陽性、發現重癥肌無力相關的特異抗體及肌電圖檢查出現神經重復電刺激的顯著遞減現象即可從藥理、免疫學和電生理方面進一步支持全身型重癥肌無力的診斷，最后可以通過檢查神經肌肉接