關于小兒致心律失常性右室心肌病的簡介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征為心律失常和右室特異性病變。 本病的命名尚未統一，稱之為“羊皮紙心”、孤立性右室心肌病、右室擴張型心肌病、心律失常性右室疾病、右室發育不良、心律紊亂型右室心肌病，國際心臟病學會聯盟(ISFC)心肌心包疾病專題工作組稱之為致心律失常性右室心肌病。......閱讀全文
關于小兒致心律失常性右室心肌病的簡介
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)又稱致心律失常性右室發育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，其特征為心律失常和右室特異性病變。 本
關于致心律失常型右室心肌病的簡介
致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系常染色體顯性遺傳。臨床常表現為心律失常、右心擴大和猝死。
小兒致心律失常性右室心肌病的癥狀體征
可發生在胎兒期，至青少年期始發病。本病好發于男性，40歲以前診斷本病的患者中，80%以上為男性。好發年齡平均30歲左右。臨床表現與病變范圍、部位及發病年齡有關，有3類癥狀： 1.右心衰竭 以嬰幼兒多見。 2.心律失常 反復發作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸、胸悶、黑矇等不適
小兒致心律失常性右室心肌病的實驗室檢查
1.一般常規檢查 多為正常。 2.心內膜心肌活檢 組織形態學(纖維脂肪組織替代)特征有診斷價值。但右室游離壁(為典型病變部位，通常室間隔不受累)活檢心肌穿孔危險性加大。為創傷性檢查，并不一定能取到病變部位。
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的發病機制
心臟主要病理特征是右室肌彌漫性或局限性擴張，擴張區心肌變薄，大部分心肌為纖維脂肪組織代替，心肌中層及外膜層病變最著，常累及右心室漏斗部前壁、心尖及膈面或下壁。組織學檢查右室壁呈脂肪瘤樣變及纖維化，偶見壞死及單核細胞浸潤。左室很少受累。 顯著特點為右室心肌收縮力明顯減弱，心搏出量減低，右室收縮末
小兒致心律失常性右室心肌病的其他輔助檢查
1.X線檢查 部分患者X線可有心臟擴大，Marcus等報告22例患者有16例呈心臟擴大。心臟常呈球形擴大，肺血管陰影減少。 2.心電圖 心電圖示右心房肥大(Ⅱ導聯顯示高大P波)和右室低電壓。竇性心律時，Vl導聯QRS波群間期≥110ms為其特征，其敏感性為55%，特異性100%。QRS波群間期
小兒致心律失常性右室心肌病的病理病因分析
病因不明，可能與遺傳、感染因素有關。 1.遺傳因素 少數患者呈家族性發病。資料分析提示屬常染色體顯性遺傳。家系連鎖分析將疾病基因突變定位于14q23-q24、1q42-q43、14q12-q22、2q32.1-q32.2、3p23、17q21。 2.感染因素 由心肌慢性炎性壞死損傷的結果，導
簡述小兒致心律失常性右室心肌病的疾病診斷
嬰幼兒應與Ebstein畸形，肺靜脈異位回流使右室受累的先天性心臟病及Uhl病相鑒別。后者屬右室畸形，右室壁完全缺乏心肌組織，心內、外膜貼在一起，稱為“羊皮紙樣心臟”，嬰兒期即出現心力衰竭，極少因運動誘發死亡。
用藥治療小兒致心律失常性右室心肌病的介紹
治療重點控制室性心律失常，預防猝死。同時避免劇烈活動，尤其是競技性運動，以免誘發猝死。治療以藥物為主。室性心動過速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好，其中索他洛爾最佳，可作為首選藥。胺碘酮有一定療效，但長期用藥有潛在副作用。聯合用藥方面，胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效，兩者可起協同作用。 對藥物治療無效
關于致心律失常型右室心肌病的描述介紹
１、致心律失常型右室心肌病的疾病描述： 致心律失常型右室心肌病（ARVC）舊稱致心律失常右室發育不良（ARVD），現以ARVD/C表示。其特征為右心室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換，起初為區域性，逐漸呈全心彌漫性受累。有時左心室亦可受累，而間隔相對很少受累。常為家族性發病，系陳染色體顯性以床。
致心律失常性右室心肌病一例
患者，男性，65歲。因“發作性心悸、胸悶32年，加重兩個月”入院。患者32年前無明顯誘因下突發心悸不適，持續1小時不緩解，無胸痛、暈厥，心電圖示頻發室早。口服普萘洛爾、美西律治療數年，療效不佳。后反復出現陣發性室性心動過速，多可通過刺激咽喉壁終止發作。規律口服美托洛爾5 mg每日三次，阿司匹林
關于右室心肌病的簡介
? 致心律失常性右室心肌病（arrhythrnogenic right ventricular cardiomyopathy , ARVC）也稱為右室心肌病（right ventricular cardiomyopathy ) ，本病是一種右室心肌被纖維脂肪組織進行性替代的心肌病，30 %患者呈家
致心律失常性右室心肌病合并右心血栓動態演變超聲表現
患者女，54歲。主因“間斷喘憋2年余，加重3d”入院。查體：患者平臥位，脈搏70次/min，呼吸18次/min，血壓103/62mmHg，口唇無發甜，雙側頸靜脈怒張，雙肺聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音，心臟叩診心界擴大，心律齊，心音低鈍，三尖瓣區收縮期I級收縮期雜音。?急診心超示：右心明顯增大，右室壁
以假亂真——酷似致心律失常性右室心肌病的－Loffler－病
? 病例介紹：??? 患者，男，37 歲，因“反復心悸、乏力（持續時間不詳）”入院，職業為農民，自訴近期有流感樣感染。實驗室檢查結果顯示嗜酸性粒細胞輕度增加（828/ul），C 反應蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲感染，予噻嘧啶治療。??? 靜息心電圖檢查可見電軸左偏，右束支阻滯和 V1-V3 導聯ε
致心律失常性右室心肌病/發育不良的診斷與治療
? 在心臟科診所，一個同事與我討論了一名21歲大學男生的病例。患者主訴心悸1年及2次運動中出現近乎暈厥。患者是一名競技運動和長跑運動員。患者的父親在45歲突然去世，由于推斷患者父親的死因為心肌梗死，因此并未對其進行尸檢。??? 患者出現的運動中近乎暈厥是值得關注的。直立性低血壓和神經心源性暈厥在年輕
鹽酸右美托咪定致頻發室性心律失常病例分析
1.病例介紹?患者，女，64歲，體質量80kg，身高160 cm。診斷：左踝關節骨折，擬于單側蛛網膜下腔阻滯麻醉下行擇期左踝關節骨折切開復位內固定術。患者否認高血壓、心臟病、糖尿病病史，血常規、凝血功能、肝腎功能、術前胸部X線片均未見異常。血電解質檢測結果示：鈉離子（Na+）137mmol·L－1、
關于小兒心律失常的簡介
小兒心律失常可分為竇性心律失常（包括：竇性心動過速、竇性心動過緩、竇性心律不齊）、游走性心律、竇房傳導阻滯、竇性靜止、病態竇房結綜合征、過早搏動、室上性快速心律失常（陣發性室上性心動過速、紊亂性房性心動過速、心房撲動及心房顫動）、陣發性室性心動過速、心室撲動和顫動、房室傳導阻滯、室內傳導阻滯、預
右室心肌病的治療
由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發生心律失常可根據心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復發生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉復除顫器、手術治療或心臟移植。抗凝治療有助于預防附壁血栓形成。.
關于右室心肌病的診斷與鑒別診斷
典型病例根據右心室擴大、發作性室速呈左束支阻滯圖形、胸前導聯（Vl~4 ) T 波倒置，ST 段見小棘波，結合X線、超聲心動圖、心電生理檢查可以確診。對于不典型的病例需要心內膜活檢才能確診。
關于右室心肌病的病因和病理介紹
本病的病因未明。家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。心臟ryanodine 受體基因(RyR2）突變是參與ARVC 的一個致病基因，染色體位點為lq42 ，心臟ryanodine 受體參與兒茶酚胺介導的室性心動過速。盤狀球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌損害、心肌被纖維脂
關于小兒右室雙出口的檢查介紹
1.心電圖 常表現為竇性心率電軸右偏及不同程度的右心室肥大。右胸前導聯QRS波常表現為QR型。左心室常不擴大，如果有明顯的左心室大則提示有可能合并限制性的室間隔缺損。 2.胸部X線檢查 無特征性的改變，心臟大小及肺血多少取決于當時的血流動力學狀態，可為小心臟，肺血減少，也可表現為大心臟，肺
關于小兒右室雙出口的基本介紹
小兒右室雙出口是主動脈和肺動脈均起自右心室，或一個大動脈和另一個大動脈的大部分均起自右心室。因心臟胚胎發育時，主動脈瓣下圓錐吸收不全，動脈圓錐的推移旋轉異常所致。血流動力學的變化主要取決于室間隔缺損與肺動脈狹窄。大部分室間隔缺損內徑較大，60%的室間隔缺損位于主動脈瓣下，30%位于肺動脈瓣下（T
關于小兒右室雙出口的病因分析
由于胚胎發育時圓錐動脈干旋轉不完全，使之與左、右心室對位連接發生程度不同的偏離。在胚胎發育心襻形成期就出現圓錐，右背側及左腹側嵴融合后分隔成前外側和后內側2個圓錐，連接右心室小梁部原基，以后后內側圓錐融合于左心室而成為其流出道。右心室雙出的形成與圓錐部旋轉和吸收異常有關。主動脈與肺動脈之間的關系
右室心肌病的臨床表現
本病多見于青中年，男性多見，可有家族史。臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發征象。由于發 生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心律失常。 2 ．右心
右室心肌病的病因及病理
本病的病因未明。家族性發病頗為常見，多為常染色體顯性遺傳。心臟ryanodine 受體基因(RyR2）突變是參與ARVC 的一個致病基因，染色體位點為lq42 ，心臟ryanodine 受體參與兒茶酚胺介導的室性心動過速。盤狀球蛋白（plakoglobin）基因缺陷可能造成心肌損害、心肌被纖維脂
治療右室心肌病的相關介紹
由于病因不明，尚無有效治療方法。目前主要是針對右心衰進行治療，發生心律失常可根據心律失常類型選擇抗心律失常藥物，如室速選用胺碘酮等。對反復發生室速患者，行射頻消融室速病灶、置入埋藏型心律轉復除顫器、手術治療或心臟移植。抗凝治療有助于預防附壁血栓形成。
關于小兒限制型心肌病的簡介
限制型心肌病（RCM）較為少見。是以心內膜及心內膜下心肌纖維化并增生，附壁血栓形成，心腔縮小或閉塞，心室充盈障礙及順應性下降，心臟舒張功能嚴重受損而收縮功能保持正常或輕度受損為特征的心肌病。本病常見于兒童及青少年，表現為原因不明的心力衰竭和心排血量減少。
小兒竇性心律失常的簡介
小兒竇性心律失常指竇房結發生的激動不勻齊，使心率呈現時快時慢的現象，脈搏在吸氣時加速而在呼氣時減慢，快慢相差>0.12秒，是小兒時期常見的生理現象。小兒竇性心律失常包括竇性心律不齊、竇性心律過速、竇性心律過緩、病態竇房結綜合征、竇性停搏及游走性房性心律。
簡述右室心肌病的臨床表現
本病多見于青中年，男性多見，可有家族史。臨床表現與右心室病變范圍有關，可分為下列三型。 1 ．心律失常型 以右心室折返性室性心動過速多見，反復暈厥或猝死為首發征象。由于發 生室性心律失常，患者可訴心悸、胸悶、頭暈。少數病例有竇房結功能障礙、房室傳導阻滯和室內傳導阻滯等心律失常。
右室心肌病的實驗室和輔助檢查
1 ．心電圖 大多數病例呈左束支傳導阻滯型室速或頻發室早，部分病例表現為多形性室速，房性心律失常、病竇、房室傳導阻滯。 2 ．心臟影像學檢查 超聲心動圖可發現右心室擴大、收縮活動減弱和局限性反常運動、室壁變薄、室壁瘤樣膨出，可有附壁血栓形成。 心臟磁共振顯像可以提供右心室心外膜脂肪組織的