良性單克隆丙球蛋白病的臨床特征
中文名稱良性單克隆丙球蛋白病英文名稱benign monoclonal gammopathy定 義一種免疫增生性疾病。患者血清中可檢出單克隆性IgG、IgA、IgD或IgE類免疫球蛋白(M蛋白或M成分),其骨髓無漿細胞浸潤,無骨損傷。部分患者(低于20%)發生多發性骨髓瘤。應用學科免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),移植免疫及其他(三級學科)......閱讀全文
良性單克隆丙球蛋白病的臨床特征
中文名稱良性單克隆丙球蛋白病英文名稱benign monoclonal gammopathy定 義一種免疫增生性疾病。患者血清中可檢出單克隆性IgG、IgA、IgD或IgE類免疫球蛋白(M蛋白或M成分),其骨髓無漿細胞浸潤,無骨損傷。部分患者(低于20%)發生多發性骨髓瘤。應用學科免疫學(一級學科
關于單克隆丙球蛋白病的簡介
單克隆丙球蛋白病是一個病癥名稱。在無癥狀,看來健康的人的血清或尿中出現M蛋白。 單克隆丙球蛋白病發生率隨年齡增長而增加,25歲占1%,70歲以上占4%。 許多病例表現為良性。然而有25%的患者在20年后可進展為B細胞惡性腫瘤或多發性骨髓瘤,此時才出現臨床癥狀。病程不可預測。意義不明的單克隆丙
關于良性單克隆免疫球蛋白病的介紹
良性單克隆免疫球蛋白病臨床上無多發性骨髓瘤特點,僅有血中單克隆球蛋白增多,不超過30g/L,且保持數年不變,骨髓中漿細胞在10%以下,無幼稚及異型漿細胞。部分患者可發展成為巨球蛋白血癥、原發性淀粉樣變等,約1/5的患者最終演變成多發性骨髓瘤,稱為骨髓瘤前期。
繼發性單克隆免疫球蛋白病的臨床表現
繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起臨床表現或體征。病人的臨床表現主要與其原發病有關。在少數情況下,單克隆免疫球蛋白具有抗紅細胞、抗凝血因子或抗胰島素特性,可引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病或低血糖癥。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的臨床表現
同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。 MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩,深感覺和觸覺受累明顯。
單克隆免疫球蛋白病的釋義
單 克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)又稱 異常球蛋白血癥、 副球蛋白血癥,包括 多發性骨髓瘤、輕鏈型淀粉樣變、輕鏈沉積病、 巨球蛋白血癥、 冷球蛋白血癥等一組疾病,腎臟為該類疾病最常累及的器官.近年來發病率呈上升趨勢,認識其臨床表現和 腎臟改變有助于疾病的早期診
簡述繼發性單克隆免疫球蛋白病的臨床表現
繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起臨床表現或體征。病人的臨床表現主要與其原發病有關。在少數情況下,單克隆免疫球蛋白具有抗紅細胞、抗凝血因子或抗胰島素特性,可引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病或低血糖癥。
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的治療
1.惡性單克隆丙球病周圍神經病的治療。 2.良性單克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效,給藥數天或數周后癥狀獲得改善。 3.血漿交換、類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體,但有可能導致病情一過性加重,須每月進行
治療單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的簡介
1.惡性單克隆丙球病周圍神經病的治療。 2.良性單克隆丙球病中,IgG和IgA型M蛋白患者對大劑量的免疫球蛋白治療有效,給藥數天或數周后癥狀獲得改善。 3.血漿交換、類固醇和其他免疫抑制治療也能取得一定療效。免疫吸附的方法能清除血液中的IgG抗體和補體,但有可能導致病情一過性加重,須每月進行
簡述單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的臨床表現
同時存在兩組臨床癥狀、體征,即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。 MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,以對稱性多發性神經病多見,主要表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的發病機制及檢查
發病機制 單克隆丙球病合并周圍神經病的重要病理機制是M蛋白中含有多種直接作用于髓鞘和軸突膜的抗體。如MAG抗體能插入排列緊密的髓鞘板層結構中,并與MAG結合,從而破壞髓鞘結構的完整性和穩定性,導致產生脫髓鞘性周圍神經病。免疫組化研究已經發現周圍神經上有免疫球蛋白和補體的沉積。動物實驗也證實應用
先天性非X連鎖無丙球蛋白血癥的臨床特征
中文名稱先天性非X連鎖無丙球蛋白血癥英文名稱congenital non-X-linked agammaglobulinemia定 義屬原發性B細胞缺陷。即B細胞分化為漿細胞受阻,導致抗體合成和/或分泌功能缺陷。應用學科免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),免疫缺陷病(三級學科)
預防單克隆免疫球蛋白病的簡介
本病患者部分可發展為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性疾病,一旦病情發展為惡性疾病常難以轉性,預防的目的是延緩病情發展,延長病人生存期,主要措施加強原發病及對癥治療,對有嚴重腎功能損害者,應積極化療和透析。
關于原發性單克隆球蛋白病的概述
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyof undetermined significance,MGUS)。 本病腎臟受損不常見,腎臟受損的主要表現為腎小球腎炎,病人常感疲乏無力
繼發性單克隆免疫球蛋白病的臨床表現及檢查
臨床表現 繼發性單克隆免疫球蛋白增多本身通常不引起臨床表現或體征。病人的臨床表現主要與其原發病有關。在少數情況下,單克隆免疫球蛋白具有抗紅細胞、抗凝血因子或抗胰島素特性,可引起溶血性貧血、獲得性血管假性血友病或低血糖癥。 檢查 1.外周血 血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細
繼發性單克隆免疫球蛋白病的病因及臨床表現
病因 單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病,如自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、克羅恩病等)、癌癥、(結腸癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(結核分枝桿菌感染、細菌性心內膜炎、巨細胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、內分泌系統疾病(甲狀旁腺功能亢進癥等)、
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的臨床表現及診斷
臨床表現 同時存在兩組臨床癥狀、體征。即單克隆丙球病所導致的多系統病變表現,以及周圍神經受損害出現的周圍性運動、感覺自主神經功能障礙表現。此為本病的臨床特征之一。 MGUS或良性單克隆丙球病合并周圍神經病主要見于50歲以上,起病隱襲,臨床表現為足麻木、感覺異常、平衡障礙和步態不穩,深感覺和觸
冷[免疫]球蛋白的臨床特征
當血中含有冷球蛋白時便稱為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是指溫度低于30℃時易自發形成沉淀,加溫后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纖維蛋白原、C反應蛋白與白蛋白的復合物和肝素沉淀蛋白等一類具有類似特性的血清蛋白質。根據免疫化學成分冷球蛋白分為三型:Ⅰ型是單克隆冷球蛋白,Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。
關于單克隆免疫球蛋白病的預后介紹
本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括: 1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。 2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。 3.年齡>70歲,
原發性單克隆免疫球蛋白病的簡介
原發性單克隆免疫球蛋白病(primary monoclonal immunoglobulinopathy)稱為“原因不明的單克隆免疫球蛋白增多癥”,同時也被稱為“良性單克隆免疫球蛋白病”(benign monoclonal immunoglobulinopathy )或“意義不明性單克隆免疫球蛋
關于原發性單克隆球蛋白病的疾病描述
原發性單克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單克隆球蛋白病
繼發性單克隆免疫球蛋白病的病因
單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病,如自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮病、克羅恩病等)、癌癥、(結腸癌、肺癌、前列腺癌等)、感染性疾病(結核分枝桿菌感染、細菌性心內膜炎、巨細胞病毒感染、HIV感染等)、肝病(病毒性肝炎、肝硬化)、內分泌系統疾病(甲狀旁腺功能亢進癥等)、代謝性疾
關于單克隆免疫球蛋白病的基本介紹
單克隆免疫球蛋白病,又稱異常球蛋白血癥,副球蛋白血癥,該病癥主要表現為腎小球腎炎,主要癥狀為疲乏無力、食欲減退。 單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)包括多發性骨髓瘤、輕鏈型淀粉樣變、輕鏈沉積病、巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥等疾病,腎臟為該類疾病最常累及的器官。近
簡述單克隆免疫球蛋白病的治療方案
1.治療常用藥物為糖皮質類固醇、環磷酰胺、苯丙酸氮芥及硫唑嘌呤等。治療有效者血清及尿中單克隆球蛋白可消失,尿常規及尿蛋白可完全恢復正常。 2.無確定意義的穩定的單克隆球蛋白病患者不用治療,但必需定期隨訪,復查臨床和實驗室的有關指標。 并發癥:主要并發癥為MM、WM、AL和惡性的淋巴細胞增生性
原發性單克隆球蛋白病腎損害的簡介
原發性單克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先發現,又稱為良性單克隆球蛋白病。單
繼發性單克隆免疫球蛋白病的簡介
繼發性單克隆免疫球蛋白病又稱為伴發于非漿細胞性疾病的單克隆免疫球蛋白血癥。單克隆免疫球蛋白增多可見于多種疾病,如自身免疫性疾病、癌癥、感染性疾病、肝病、內分泌系統疾病、代謝性疾病、骨髓增生性疾患、T細胞淋巴瘤等。
繼發性單克隆免疫球蛋白病的檢查
血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。 2.血清免疫固定電泳 顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG
單克隆丙種球蛋白病伴周圍神經病的診斷
少數患者可表現為單純性運動神經病,頗似運動神經元病的表現。 電生理檢查有時可有局限性運動傳導阻滯,腦脊液蛋白常增高。IgM型M蛋白患者,肢體震顫、深感覺缺失和共濟失調比較嚴重,肢體遠端無力出現較晚,電生理檢查有明顯的脫髓鞘改變。IgG型M蛋白患者電生理檢查表現為軸突型神經病。 1、具有周圍神
原發性單克隆免疫球蛋白病的癥狀體征
原發性單克隆免疫球蛋白血癥本身并不引起任何臨床癥狀或體征。患者多因體檢或患其他無關疾病進行檢查時發現單克隆免疫球蛋白增多。有些患者因血沉增快而作進一步檢查發現本癥。本癥的單克隆免疫球蛋白增高水平有限且保持多年基本不變。免疫球蛋白分型以IgG最多見,約占2/3,余為IgA、IgM或輕鏈型。冷凝集反
關于單克隆免疫球蛋白病的鑒別診斷介紹
本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。 1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的