簡述小兒急性小腦性共濟失調的臨床表現
本病多見于1~4歲小兒,偶見于10歲以上。主要表現為共濟失調,常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。 1.前驅感染史 大部分病例在共濟失調發生以前1~3周有前驅感染史,如發熱,呼吸道或消化道癥狀。約50%病例有發疹性病毒感染史。有少數病例先有共濟失調,10~20天后出現發疹性疾病。 2.起病特點 本病起病急,多以軀干和四肢共濟失調開始,很快發展到癥狀的高峰,表現為站立不穩,步態蹣跚,易于跌倒。嚴重者不能站立,完全不能行走,甚至不能獨坐、不能豎頭。 3.體檢 肢體共濟失調還可表現為指鼻試驗和跟膝脛試驗不穩、輪替試驗不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構音障礙。肌張力及腱反射的減低常不典型、肌力正常。感覺檢查正常,腦神經多不受累。少數病兒有一過性垂體束征。半數病兒有明顯的水平眼震,部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。......閱讀全文
簡述小兒急性播散性腦脊髓炎的臨床表現
可分為預防接種后腦脊髓炎及感染后腦脊髓炎兩型。兩型患者急性期時腰穿常見腦脊液壓力增高,腦脊液白細胞數和蛋白測定正常或輕度增加,腦電圖描記多呈彌漫波活動。 1.大多數病例為兒童和青壯年,在感染或疫苗接種后1~2周急性起病,多為散發,無季節性,病情嚴重,有些病例病情兇險,患者常在疹斑消退、癥狀改善
簡述小兒急性白血病的臨床表現
1.不規則發熱,進行性蒼白、衰弱、出血,以皮膚、牙齦出血、鼻衄常見。 2.組織浸潤表現:肝、脾、淋巴結腫大,可有骨關節、皮膚、腮腺、縱隔淋巴結、神經系統、睪丸等器官浸潤并出現相應癥狀。
簡述小兒急性胰腺炎的臨床表現
小兒急性胰腺炎按病理變化可分為水腫型胰腺炎和出血壞死性胰腺炎。 1.水腫型胰腺炎 為胰腺全部或局部水腫、充血,體積增大,胰液的排出受阻,因而使血液及尿中淀粉酶增高。主要癥狀為上腹部疼痛,多呈持續性,并常伴惡心、嘔吐。嘔吐物為食物與胃、十二指腸分泌液。較重者伴有腹脹,上腹壓痛(臍上偏左或偏右)
簡述小兒急性膽囊炎的臨床表現
發病急驟,主要表現為上腹痛,初為陣發性疼痛,局限于上腹部劍突下,以后腹痛逐漸加重,可擴大至右上腹,呈持續性脹痛;如為膽囊管梗阻,則疼痛呈絞痛,陣發性加重,大齡兒童可述疼痛向右肩背部放射。大多數病兒伴有惡心、嘔吐。可有高熱、寒戰,高熱可引起驚厥。患兒精神不振、譫妄,嚴重者可出現昏迷。 黃疸少見,
簡述小兒急性中耳炎的臨床表現
1、全身癥狀重,如急性病容,發熱,脈速。 2、嬰幼兒由于鼓膜厚,中耳炎不易穿孔,鼓膜無顯著紅腫。2歲以內應注意腦膜刺激征的出現。2歲內一般不會發生急性化膿性乳突炎,主要由于2歲時小兒乳突氣房開始發育。兒童常表現為搖頭,哭鬧,耳痛(嬰兒表現為撕扯自己的耳朵,1歲內表現為耳漏、發熱)。 3、耳鏡
簡述小兒急性闌尾炎的臨床表現
臨床表現有小兒哭鬧不安、胃腸道癥狀和高熱都需要警惕的。一般來說,腹痛仍然是小兒急性闌尾炎的主要癥狀,但小兒不會表達,家長和醫師均易疏忽。嬰兒發病開始時常有哭鬧不安,有時僅有面色蒼白和身體蜷縮,極易漏診。胃腸道癥狀如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等也易被誤診為胃腸炎。高熱可以較早出現,可達39℃以上,同時
簡述共濟失調的臨床表現
1.初期 走路時步履不穩,肢體搖晃。動作反應遲緩及準確性變差。 2.中期 說話時發音含糊不清,無法控制音調。眼球轉動不平順,影像容易產生“重疊”。肌肉不協調感加重,無法寫字。有時感到吞咽困難,進食時容易嗆咳。 3.晚期 說話極不清楚,甚至無法語言。肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步。理解
特發性晚發型小腦性共濟失調的分類
Harding定義這種疾病時,包含了早期定義的散發型橄欖腦橋小腦萎縮癥(OPCA)等疾病。根據臨床和病理可分為兩類,一類僅表現小腦性共濟失調,病變主要在小腦(ILOCA-C型);另一類表現除小腦性共濟失調外,還有錐體束征、錐體外系征、自主神經障礙,病變累及小腦、基底節、錐體束、自主神經等(ILO
脊髓小腦性共濟失調的檢查和診斷介紹
一、檢查 1.腦神經系統臨床檢查。 2.磁共振(MRI)檢查。 3.基因測試。 二、診斷 依據腦神經系統臨床檢查的程序來判斷病人是否存在小腦及脊髓神經失調的病態,然后會查問他的家族史(包括已故的親人),通過磁共振(MRI)及基因測試,判斷病人是否患上小腦萎縮癥。
特發性晚發型小腦性共濟失調的概述
特發性晚發型小腦性共濟失調(ILOCA)是一種病因未明的、散發的、發病較晚的小腦性共濟失調。有部分病例似有新的顯性突變,但其比例大小不清楚。Harding(1984)估計患者后代患相似疾病的風險為5%~10%。
特發性晚發型小腦性共濟失調的診斷
ILOCA的診斷,一定要排除已知原因的獲得性小腦變性疾病,如乙醇中毒、慢性抗驚厥治療、惡性腫瘤等。ILOCA與ADCA I型的鑒別診斷在于前者無家族史,發病更晚等。(CAG)n突變分析(基因診斷)有必要完成。[1]
脊髓小腦性共濟失調的治療和預后介紹
一、治療 本病屬于退化性疾病,目前未有可以根治的藥物,重點是復健治療,使患者盡可能維持最高的生活自理能力。還可以通過干細胞治療。患者在治療之后可以恢復生活自理能力、行動能力、語言能力、書寫能力等。左旋多巴可緩解強直及帕金森癥狀,氯苯胺丁酸可減輕痙攣,金剛烷胺可改善共濟失調。 二、預后 雖然
特發性晚發型小腦性共濟失調的輔助檢查
頭部MRI示小腦半球和蚓部、腦干、大腦萎縮,基底節病變也常見。神經電生理顯示外周和中樞通路功能異常。ILOCA是進行性發展的,起病后5~20年患者喪失行走能力,生存年限縮短,ILOCA-C型患者較ILOCA-P型患者病情輕。
簡述小兒皰疹性咽峽炎的臨床表現
該病有流行趨勢,常見于嬰幼兒,好發于夏秋季。 1.癥狀 起病急驟,高熱、咽痛、煩躁不安、流涎、厭食、嘔吐、全身不適、吞咽困難,精神萎靡和驚厥等。此病如單獨發生,常無全身癥狀,嬰幼兒常表現為進食時哭吵、不愿進食。 2.體征 體檢可發現咽部充血,在咽腭弓、軟腭、懸雍垂的黏膜上可見數個至數十個
指鼻試驗的相關疾病
小兒常染色體顯性小腦性共濟失調,小兒常染色體隱性小腦性共濟失調,小兒遺傳性共濟失調,小兒急性小腦性共濟失調,小兒共濟失調毛細血管擴張Ⅰ型綜合征,副腫瘤性小腦變性
指鼻試驗有哪些相關疾病
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簡述小兒急性呼吸窘迫綜合征的臨床表現
起病急,多見于嚴重外傷、休克、重癥感染的病人,除原發病如外傷、感染、中毒等相應癥狀和體征外, 突然出現呼吸增快:常有不同程度呼吸困難、三凹、鼻扇等。在24~48h可出現嚴重呼吸窘迫,呼吸時常帶鼻音或呻吟,有明顯發紺及胸凹陷現象。但多無咳嗽和血沫痰。到晚期可減慢。呼吸衰竭患兒呼吸方面表現可不明顯
簡述小兒急性粟粒型肺結核的臨床表現
多數起病較急,中毒癥狀重,一般以發熱為首發癥狀,多為高熱(稽留熱)。多伴有寒戰、盜汗、食欲不振、咳嗽、面色蒼白、氣促和發紺等。特別是肺部聽診出現濕性啰音時易誤診為肺炎。50%的患兒起病即出現腦膜炎征象,部分伴肝脾腫大及淺表淋巴結腫大。6個月以下粟粒型肺結核的特點為發病急,癥狀重而不典型,累積器官
簡述小兒急性中毒性腦病的臨床表現
大多侵犯0~3歲的小兒,而且病情較嚴重。大腦損害癥狀多在原發病后幾天或1~2周出現,一般在原發病最嚴重時出現,并多數病例神經系統癥狀在24小時內消失,不留后遺癥,但有的病例昏迷可持續數天或數周,昏迷時間愈長留下后遺癥的可能性愈大,后遺癥如智力低下、失明、癱瘓、反復驚厥發作等。臨床表現為在原發病的
簡述小兒急性支氣管炎的臨床表現
大多先有上呼吸道感染癥狀,之后以咳嗽為主要癥狀,開始為干咳,以后有痰。嬰幼兒癥狀較重,常有發熱、嘔吐、腹痛、腹瀉等。一般無全身癥狀。雙肺呼吸音粗糙,可有不固定的散在的干啰音和粗、中濕啰音。年長兒可訴頭痛及胸痛。咳嗽一般延續7~10天,有時可達2~3周,或反復發作。 嬰幼兒可發生一種特殊類型的支
簡述小兒急性扁桃體炎的臨床表現
三類扁桃體炎的基本癥狀大致相似,只是急性卡他性扁桃體炎的全身癥狀及局部癥狀均較輕。 一、癥狀 1.全身癥狀 多見于急性濾泡性及急性隱窩性扁桃體炎。起病急,可有畏寒、高熱、頭痛、食欲下降、疲乏無力、周身不適、便秘等。小兒患者可因高熱而引起抽搐、嘔吐及昏睡,嬰幼兒可因腸系膜淋巴結受累而出現腹痛、
共濟失調的檢查的能檢查出那些疾病
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簡述小腦萎縮的臨床表現
1.共濟失調 共濟失調是小腦萎縮的主要臨床表現。患者站立不穩,搖晃,并足站立困難,一般不能單腿站立;步態蹣跚,行走時兩腿遠分,左右搖擺,雙上肢屈曲前伸如將跌倒之狀;辨距不良,動作易超過目標,越接近目標震顫越明顯,書寫時顫抖,字跡不規則,寫字越來越大。 2.小腦性構音障礙 吟詩樣語言,表現為
交叉步行試驗的相關疾病有哪些
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描圖試驗的相關疾病
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聯合屈曲征的相關疾病
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引線試驗的相關疾病
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描圖試驗的相關疾病
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引線試驗的檢查過程及相關疾病
檢查過程 在紙上劃兩條相距10cm的垂直線,囑患者由左側直線劃橫直線達右側垂直線,小腦共濟失調患者常超過右側垂直線。 相關疾病 小兒遺傳性共濟失調,小兒急性小腦性共濟失調,Friedreich共濟失調癥,小兒常染色體顯性小腦性共濟失調,小兒常染色體隱性小腦性共濟失調
輪替動作的相關疾病有哪些
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