簡述小兒急性小腦性共濟失調的臨床表現
本病多見于1～4歲小兒，偶見于10歲以上。主要表現為共濟失調，常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。 1.前驅感染史 大部分病例在共濟失調發生以前1～3周有前驅感染史，如發熱，呼吸道或消化道癥狀。約50%病例有發疹性病毒感染史。有少數病例先有共濟失調，10～20天后出現發疹性疾病。 2.起病特點 本病起病急，多以軀干和四肢共濟失調開始，很快發展到癥狀的高峰，表現為站立不穩，步態蹣跚，易于跌倒。嚴重者不能站立，完全不能行走，甚至不能獨坐、不能豎頭。 3.體檢 肢體共濟失調還可表現為指鼻試驗和跟膝脛試驗不穩、輪替試驗不能、辨距不良及意向性震顫等。常伴構音障礙。肌張力及腱反射的減低常不典型、肌力正常。感覺檢查正常，腦神經多不受累。少數病兒有一過性垂體束征。半數病兒有明顯的水平眼震，部分病兒有眼球辨距不良及斜視眼陣攣。......閱讀全文
簡述小兒急性小腦性共濟失調的臨床表現
本病多見于1～4歲小兒，偶見于10歲以上。主要表現為共濟失調，常伴有四肢震顫、眼震、肌張力減低、腱反射減弱等。 1.前驅感染史 大部分病例在共濟失調發生以前1～3周有前驅感染史，如發熱，呼吸道或消化道癥狀。約50%病例有發疹性病毒感染史。有少數病例先有共濟失調，10～20天后出現發疹性疾病。
關于小兒急性小腦性共濟失調的簡介
急性小腦性共濟失調是一組以小腦性共濟失調為主要表現的小兒時期所特有的綜合征。正常的隨意運動需要若干組肌肉的協同收縮，肌肉間這種巧妙的配合動作稱為協同運動或共濟運動。共濟運動需要功能完整的深感覺前庭、小腦和垂體外系的參與。上述任何部位的損害所致的運動協調障礙稱為共濟失調。不同部位的損害引起的共濟失
診斷小兒急性小腦性共濟失調的簡介
主要依據典型臨床表現，以下特點有助于診斷： 1.前驅感染史。 2.急性發病 3.主要表現為急性小腦性共濟失調。 4.除外其他神經系統疾病，全身癥狀及其他方面的神經系統癥候不明顯。
關于小兒急性小腦性共濟失調的檢查介紹
1.多數腦脊液無明顯異常 少數病兒在急性期出現腦脊液的輕微異常，如蛋白和細胞輕度增高（白細胞20～60）或免疫球蛋白增高。病原直接感染腦組織的病例腦脊液可能有明顯的炎性反應，可找到病原或相應的抗體。聚合酶鏈式反應（PCR）技術可幫助發現特異病原腦脊液寡克隆IgG常為陰性。近年發現在水痘后小腦性
關于小兒急性小腦性共濟失調的病因分析
急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合征。病毒感染后的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。常見的引起急性小腦性共濟失調的病毒包括水痘、帶狀皰疹病毒，腸道病毒、風疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原體及細菌性感染也可引起本病。其他病因還有小腦腫瘤、藥物或重金屬中毒（如苯妥英鈉、鉛）、先天性代謝異常
關于小兒急性小腦性共濟失調的鑒別診斷介紹
1.特異性神經系統感染 如腦炎、腦膜炎等腦脊液病原學檢查可確診。 2.藥物中毒 藥物中毒引起的共濟失調見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。 3.先天性代謝異常 先天性代謝異常引起的共濟失調多反復發生如高氨血癥、色胺酸轉運異常等。可根據家
關于小兒急性小腦性共濟失調的治療預防介紹
一、并發癥：運動障礙，不能站立、行走等，常伴構音障礙，眼球辨距不良及斜視、眼陣攣等。 二、治療：病因明確者應進行針對性治療。一般病兒予對癥治療。急性期應臥床加強護理及支持治療。 三、預后：感染后的急性小腦性共濟失調預后較好，多數在1周內好轉。少數在3～4個月內完全恢復，個別嚴重病例共濟失調、
脊髓小腦性共濟失調的臨床表現介紹
1.初期 走路時步履不穩，肢體搖晃。動作反應遲緩及準確性變差。 2.中期 說話時發音含糊不清，無法控制音調。眼球轉動不平順，影像容易產生“重疊”。肌肉不協調感加重，無法寫字。有時感到吞咽困難，進食時容易嗆咳。 3.晚期 說話極不清楚，甚至無法語言。肢體乏力，不能站立，需靠輪椅代步。理解
簡述急性小腦炎的臨床表現
1.急性起病，多見于兒童，也可發生于成年人，以急性小腦性共濟失調為主要臨床表現。 2.突然小腦性共濟失調、四肢不隨意運動、眼球異常運動及言語障礙，常見頭部、軀干、四肢劇烈震顫及斜視眼陣攣等不隨意運動，肌張力減低、腱反射減弱、構音障礙也較常見，少數有頭痛、嘔吐，少數患者有一側周圍性面癱。 3.
關于脊髓小腦性共濟失調的臨床表現介紹
脊髓小腦性共濟失調(spinocerebellar ataxia，SCA)是遺傳性共濟失調的主要類型，包括SCA1～21。成年期發病、常染色體顯性遺傳及共濟失調等是本病的共同特征，并表現在連續數代中發病年齡提前和病情加重(遺傳早現)。各亞型癥狀相似，交替重疊。遺傳早現現象是SCA的典型表現，癥狀
小兒常染色體顯性小腦性共濟失調的簡介
常染色體顯性小腦性共濟失調(autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA)種類很多。病理改變累及小腦及其傳入和傳出徑路，除有小腦神經元脫失外，也可見脊髓、腦橋、橄欖核、基底節、視神經、視網膜及周圍神經病變。臨床特點是進行性軀干共濟失調、構音障礙、辨距不良、意
特發性晚發型小腦性共濟失調的臨床表現
本病發病年齡變化較大，30～70歲均可，但大多集中在40～50多歲而且男性多于女性。最常見的癥狀是小腦性共濟失調。肢體協調不能，構音障礙。其次是眼球震顫和眼球運動障礙。其他有意向性或姿勢性震顫、吞咽困難、括約肌功能障礙、認知缺陷等。而帕金森樣表現、舞蹈樣動作、肌萎縮、核上性眼肌麻痹、體位性低血壓
脊髓小腦性共濟失調簡介
脊髓小腦性共濟失調是遺傳性共濟失調的主要類型。其共同特征是中年發病，常染色體顯性遺傳和共濟失調。臨床表現除小腦性共濟失調外，可伴有眼球運動障礙、慢眼運動、視神經萎縮、視網膜色素變性、錐體束征、錐體外系征、肌萎縮、周圍神經病和癡呆等。
小腦性共濟失調的治療原則
使用激素治療急性小腦性共濟失調，認為短期應用腎上腺皮質激素或靜脈注射大劑量免疫球蛋白，可以取得滿意療效。但激素應慎用，而且不宜較長時間應用。本病的急性期可以采用皮質激素結合營養神經、抗炎抗病毒等療法治療，并通過研究證明預后較好。也可以應用復方丹參注射液聯合高壓氧療法；丁螺環酮是改善共濟失調癥狀的
關于小腦性共濟失調的簡介
系以小腦為主的腦組織變性而引起的隨意運動失調的一組征群。本病有遺傳性，多于成年期發病。主要表現為四肢共濟失調，多以下肢較重，亦可有眼球震顫及吟詩樣言語。臨床可分3型：無家族史，只有小腦受累，無意向性震顫，可能是小腦皮質性共濟失調；如尚有明顯意向性震顫、眼球震顫及晚期出現的咽下困難，可能是橄欖、橋
小兒常染色體顯性小腦性共濟失調的發病機制
MJD基因位于染色體14q32.1，是三核苷酸(CAG)重復序列擴展性疾病。正常人CAG為13～36個拷貝，本病含有一個正常的等位基因和一個帶有68～79個CAG拷貝的擴展等位基因。Zhou等的研究顯示，正常中國人CAG的重復數目為14～40，MJD病人為72～86，正常人和病人之間數目未見交叉
小兒常染色體顯性小腦性共濟失調的癥狀體征
起病多在青春期及成人，亦有5歲起病者。病初有共濟失調，步態不穩。漸出現辨距不良、眼震、腱反射減低或亢進、肌張力減低。童幼年起病者常以肌張力不全為首發癥狀。可有進行性眼外肌麻痹、突眼、眼震。年長兒常見末梢性肌萎縮。亦可見面肌、舌肌的纖維顫搐或手足徐動樣扭曲動作。MJD有明顯表型異質性，在同一家族中
簡述小兒急性橫貫性脊髓炎的臨床表現
病前4周可有發熱、上呼吸道感染、腹瀉或發疹疾病。本病突然起病，初起常有背痛、腹痛、肢痛及無力，約1/3患者有頸抵抗。運動及感覺障礙多在3天內達高峰，迅速發生進行性截癱，也可同時累及或呈上升性四肢癱瘓，早期可呈弛緩性麻痹，表現肌張力低、腱反射消失、病理反射陰性，病變以下各種感覺喪失，尿潴留，稱為脊
簡述小兒急性腸套疊的臨床表現
1.腹痛 首先出現的是陣發性哭鬧，間歇性安靜。腸套疊90%有腹痛。腹痛成為目前大多數患兒就醫的主要癥狀。 2.嘔吐 現在由于患兒家長發現較為及時，出現嘔吐的情況較以前減少。但部分家長并沒有意識到這種情況，延誤就診時間，早期為胃內容物，之后有膽汁，晚期有糞渣。當然，越晚就診，病情就越嚴重。
簡述小兒急性中毒的臨床表現
中毒的臨床癥狀與體征常無特異性，小兒急性中毒首發癥狀多為腹痛、腹瀉、嘔吐、驚厥或昏迷，嚴重者可出現多臟器功能衰竭。要注意有重要診斷意義的中毒特征，如呼氣、嘔吐物的特殊氣味；口唇甲床是否發紺或櫻紅；出汗情況；皮膚色澤；呼吸狀態、瞳孔、心律紊亂等。
簡述小兒急性喉炎的臨床表現
小兒急性喉炎多起病急，病情進展快，主要為聲嘶、喉鳴、犬吠樣咳嗽、吸氣性呼吸困難等。早期以喉痙攣為主，聲嘶多不嚴重，表現為陣發性犬吠樣咳嗽或呼吸困難，嚴重者面色發紺、煩躁不安、鼻翼扇動，出冷汗，脈搏加快等癥狀。白天癥狀較輕，夜間加重。
特發性晚發型小腦性共濟失調的分類及臨床表現
分類 Harding定義這種疾病時，包含了早期定義的散發型橄欖腦橋小腦萎縮癥(OPCA)等疾病。根據臨床和病理可分為兩類，一類僅表現小腦性共濟失調，病變主要在小腦(ILOCA-C型)；另一類表現除小腦性共濟失調外，還有錐體束征、錐體外系征、自主神經障礙，病變累及小腦、基底節、錐體束、自主神經等
關于小兒常染色體顯性小腦性共濟失調的檢查診斷介紹
1、疾病診斷 染色體基因檢查可與常染色體隱性小腦共濟失調癥鑒別。 2、檢查方法 （1）實驗室檢查： 做染色體檢查可診斷本癥。 （2）其他輔助檢查： 常規做腦電圖和神經系統影像學檢查。 4、并發癥 可有進行性眼外肌麻痹、突眼、眼震,末梢性肌萎縮等。
關于小腦性共濟失調的鑒別診斷介紹
繼發性小腦性共濟失調是根據病人以往病例及相關臨床癥狀及相關檢查進行診斷。 遺傳型小腦性共濟失調的臨床診斷相當困難。臨床上從什么角度出發去肯定和分型遺傳型小腦性共濟失調。這是診斷遺傳型小腦性共濟失調重要原則。現如今可以說要從臨床表現去肯定是何種基因的疾病特異性不高，可能性很小。為此對于一個臨
小腦性共濟失調的病因及相關疾病
小腦性共濟失調可以分為：繼發性小腦性共濟失調、遺傳型小腦性共濟失調。繼發性小腦性共濟失調是非遺傳型的原因造成。包括特發性小腦共濟失調（idiopathic cerebel-lar ataxia）和有明確病因的獲得性共濟失調。獲得性共濟失調的病因包括感染、乙醇中毒、維生素缺乏、多種代謝疾病、線粒體
特發性晚發型小腦性共濟失調的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 本病發病年齡變化較大，30～70歲均可，但大多集中在40～50多歲而且男性多于女性。最常見的癥狀是小腦性共濟失調。肢體協調不能，構音障礙。其次是眼球震顫和眼球運動障礙。其他有意向性或姿勢性震顫、吞咽困難、括約肌功能障礙、認知缺陷等。而帕金森樣表現、舞蹈樣動作、肌萎縮、核上性眼肌麻痹、
簡述小兒急性血源性骨髓炎的臨床表現
骨髓炎的好發部位是股骨下端和脛骨上端，其次為股骨上端、肱骨和橈骨遠端。但其他各骨均可發生。癥狀和體征隨感染的嚴重程度、部位、炎癥范圍、病程的久暫、患兒年齡以及抵抗力的大小而臨床表現不同，大體可分為三種類型： 1.膿毒血癥型 此型占80%左右。全身癥狀為急性敗血癥的表現，可有高熱、昏迷、譫妄等
簡述小兒急性化膿性甲狀腺炎的臨床表現
起病較急，全身癥狀可有發熱，一般在38℃～40℃，惡寒，喉痛，頸前甲狀腺可有腫塊。紅，腫，熱，可為一葉或兩葉，多侵襲左葉。當頭后仰或轉動以及吞咽時，均可使疼痛加劇，可放射至耳后、枕部，有時可影響呼吸，若為膿腫，則觸之有波動感，甲狀腺功能一般正常，當伴有甲狀腺濾泡破壞時可有一過性甲狀腺功能亢進表現
簡述小兒遺傳性共濟失調的并發癥
可出現視神經萎縮,智力低下,弓形足,脊柱后凸或側凸,心肌病，可發生心力衰竭和心律失常,糖尿病,伴有白內障，藍鞏膜，反復呼吸道感染,并發惡性腫瘤。橄欖橋小腦萎縮可出現帕金森綜合征，出現吞咽困難，晚期可有錐體束損害表現，尿失禁及視力障礙。
簡述副腫瘤性小腦變性的臨床表現
多見于成年人,女性稍多。病情呈急性或亞急性起病,進行性加重,可在數小時、數日甚至數周達高峰,自然緩解罕見。常有典型的小腦受損臨床表現,多以步態不穩為首發癥狀,以軀干和肢體對稱性小腦性共濟失調為主要表現,可伴有構音障礙和眼震（多為垂直型眼震）。也可出現大腦與周圍神經受損表現,如精神癥狀、認知功能、