肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如下：病例介紹例 1，男，60 歲，因心房血栓開始接受持續普通肝素治療 5 天后，患者腹部和手足出現多發的緊張性出血性大皰（見圖 1a）。活檢證實為充滿紅細胞的角層下水皰，無血栓、炎癥或血管炎改變（見圖 1b）。在換用華法林后，皮損在患者出院時消退。例 2，女，68 歲，有房顫史，因疑似缺血性卒中開始接受持續普通肝素治療，7 天后改用依諾肝素，隨后小腿、上肢出現大量輕微觸痛的血皰（見圖 2a）。活檢示表皮下大皰，無血栓、炎癥或血管炎改變（見圖 2b）。改用利伐沙班，3 周后隨訪時皮損完全消退。例 3，男，64 歲，有控制良好的 HIV ......閱讀全文
肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
大皰型壞疽性膿皮病病例分析
患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分
三例外傷誘發自身免疫性大皰性皮膚病病例分析
自身免疫性大皰性皮膚病(autoimmune bullous diseases，AIBD)是一組由針對皮膚和黏膜橋粒／半橋 粒結構的自身抗體所介導的水皰、大皰性疾病，其 中天皰瘡和大皰性類天皰瘡(BP)最為常見。 AIBD是典型的器官特異性自身免疫性疾病，患者體 內產生針對皮膚自身抗原的抗體，抗
治療線狀IgA大皰性皮病的相關介紹
大多數LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯砜即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時后起效,完全控制后需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報道以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
簡述線狀IgA大皰性皮病－的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與
大皰性皮膚病的病因分析
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。其病因與發病機理尚不完全清楚，但大量證據表明，它是一種自身免疫性疾病。在天皰瘡患者血清中存在有抗角質形成細胞膜或細胞間物質抗體，患者皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積。這些抗體所針對的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡是抗原、抗體之間反應導致角
關于線狀IgA大皰性皮病的診斷和鑒別診斷
一、診斷依據： ①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病； ②皮疹多形性,特征性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。 ③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤； ④直接免疫熒光示基底膜帶IgA線狀沉積。 二、鑒別診斷：本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑒別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合
一例長期使用纈沙坦誘發的大皰性類天皰瘡病例分析
病例資料患者女，65 歲。因全身皮疹伴癢1 個月余就診。?患者1 個月前（2014-12-24）無明顯誘因雙上肢內側出現多數紅色針尖大小丘疹和水皰，迅速發展至軀干及雙下肢，逐漸融合成片，小水皰增多，前胸皮疹疼痛明顯（圖1），四肢皮疹伴瘙癢。3 周前（2015-1-5）于我科入院治療。?多次查血常規，
指端壞疽性膿皮病病例分析
1 病歷摘要患者男， 59 歲。因左手多發潰瘍伴疼痛 1 年，于 2015年3月入院。患者1年前左手拇指甲周出現斑塊（具 體不詳），質硬，迅速增大。 3個月前外院行皮損組織病理檢 查（組織病理結果不詳）及左手拇指指間關節處截指術，術 后約1周即在切口部位皮損復發，并迅速增大，形成潰瘍， 左手
銀屑病合并大皰性類天皰瘡繼發卡波西肉瘤病例分析
卡波西肉瘤（Kaposi’s sarcoma，KS），又名多發性特發性出血性肉瘤，是一種較少見的以梭形細胞增生和血管瘤樣結構為特征的惡性腫瘤。近期瑞金醫院皮膚科劉芝翠醫師等報道了一例銀屑病合并大皰性類天皰瘡繼發卡波西肉瘤患者。本例患者40余年前患有銀屑病，2年前出現紅斑水皰，確診為大皰性類天皰瘡。系
角層下膿皰性皮病的簡介
角層下膿皰性皮病又稱斯-威病，是以如膿皰瘡排列成環狀和（或）匐行的無菌淺表性膿皰為特征的皮膚疾病。此病是一種慢性良性復發性無菌性膿皰性皮膚病，臨床較為少見，好發于中老年婦女。 角層下膿皰性皮病病因尚不明確。有研究認為可能與精神創傷、感染病灶、代謝或內分泌紊亂有關。亦有學者認為此病可能是某些皮膚
一例泛發性大皰性硬皮病病例分析
?病例資料患者男，51歲。因背部、上肢、指端皮膚變硬、結痂、萎縮伴疼痛5年于2015年1月就診。?2009年6月起患者自覺肩背部、上肢出現多發性片狀水腫性斑塊，皮膚較硬，輕度萎縮，后在上述部位間斷出現水皰、大皰，皰壁較厚，周圍有輕度紅腫，水皰很快破潰干涸，形成較厚的黑色痂皮，部分形成深在性潰瘍，自覺
關于大皰性膿皰瘡的病因分析
大皰性膿皰瘡的病原菌與其它年齡組的膿皰瘡患者相同，但由于新生兒皮膚嬌嫩及功能不健全的特點，因而形成本癥特有的臨床表現。再者，因新生兒初次接觸細菌，故對細菌特別敏感，可能也是一個重要的因素。此外，營養不良，氣候濕熱，用塑料布包裹以及其它促使皮膚易發生浸漬等因素，對造成本癥也起著一定的作用。其傳染源
一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜
角層下膿皰性皮病的鑒別診斷
1、角層下膿皰性皮病與皰疹樣皮炎鑒別： 皰疹樣皮炎皮損呈多形性，分布于軀干和四肢近端，為排列成環狀的群集水皰，有劇烈瘙癢，無黏膜損害，組織病理提示水皰內大量嗜酸性粒細胞。 2、角層下膿皰性皮病與落葉型天皰瘡的鑒別： 落葉型天皰瘡好發于中老年男性，皮損初發于頭、面及胸背上部，多為紅斑上發生水
大皰性皮膚病的檢查介紹
1．細胞學檢查 棘刺松解細胞（又稱Tzank細胞） 2． 組織病理學檢查 表皮內水皰或裂隙形成，棘刺松解細胞 3． 免疫熒光學檢查 復習免疫學實驗有關內容 a) 直接免疫熒光（DIF）：原理、表現——棘細胞間漁網狀熒光 b) 間接免疫熒光（IIF）：原理、表現——天皰瘡抗體
兒童－Moulin－線狀萎縮性皮病病例分析
1 病歷摘要 患兒女，13 歲。 因軀干左側褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就診。 7 年前患兒家長發現患兒腹部 左側出現淡褐色斑，呈條帶狀，約 2 cm×6 cm，邊界清 楚，皮損逐漸擴大并出現輕微萎縮，三四個月后，背部 出現彎曲帶狀淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
角層下膿皰性皮病的治療和預后
一、角層下膿皰性皮病的治療： 1、皮膚損害處理 根據皮疹類型選用不同劑型外用藥物，包括金霉素軟膏、凡士林羊毛脂、焦油類軟膏等。合并骨髓瘤者化療后病變蛋白減少，皮損亦隨之改善。 2、系統用藥 首選藥物為氨苯砜，磺胺類藥物也有療效，紅霉素、秋水仙堿、甲砜霉素、甲氨蝶呤、阿維A、雷公藤制劑等亦
暫時性棘層松解性皮病病例分析
1 病歷摘要患者女，41 歲。 因軀干及四肢紅斑、丘疹及丘皰疹 3 個月余，于 2016 年 5 月 8 日來我院就診。3 個月余前 患者接受窄譜中波紫外線（NB-UVB）治療時背部出現 燙傷樣皮損， 繼而在燙傷部位出現散在分布的米粒大 紅斑、丘疹及丘皰疹，輕度瘙癢；皮損發展迅速，數天內 波及胸部及
胸壁皮脂腺癌合并大皰性類天皰瘡病例分析
1 臨床資料 患者男。79 歲，全身皮疹伴瘙癢 1 個月余，門 診考慮“大皰性類天皰瘡”。入院查體時發現右側 胸壁鴿蛋大小增生物。追問病史，患者 1 年前發現 右側胸壁黃豆大小丘疹伴瘙癢，反復搔抓。近 3 個 月皮損逐漸增大，其上偶有水皰，搔抓后出現破潰、 結痂。患者既往體鍵，否認系統性疾病史，
兩例誤診為天皰瘡的大皰性扁平苔蘚病例分析
例1男，53歲。6個月前無明顯誘因雙唇、腭黏膜出現 多處糜爛，面積廣泛伴疼痛嚴重影響進食，癥狀持續無自行緩解；2個月前先于雙大腿內側出現散在甲蓋大小的暗紅色斑丘疹，邊緣稍隆起，隨后中央出現透明水皰，皰壁薄，可自行破潰，微癢。類似皮損逐漸擴展至雙上眼瞼、前胸、后背及上肢，3 d前就診于北京某醫院，根據
一例大皰性系統性紅斑狼瘡病例分析
1.臨床資料病史：患者，女，18歲。主因口腔潰瘍、雙上肢水腫性或蕁麻疹樣紅斑2個月，全身泛發大皰20余天，于2009年7月31日就診。患者2個月前無明顯誘因口腔出現多個血皰伴疼痛，皰壁破潰后形成潰瘍，1周后雙手背、上肢出現瘙癢性紅斑、風團樣皮損，雙眼瞼腫脹，結膜充血。在當地醫院以蕁麻疹給予咪唑斯汀等
關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉
怎樣治療大皰性皮膚病？
首選氨苯砜。可用磺胺吡啶、小劑量強的松。避免含谷膠食品，避免含碘制劑。 1．支持療法 2．皮質類固醇激素首選。激素的治療原則激素副作用、激素導致敗血癥已經成為主要死亡原因 3.免疫抑制劑 目的是為減少激素的用量及所至副作用。注意監測免疫抑制劑的副作用 4． 其他：血漿置換療法、大劑量靜
關于角層下膿皰性皮病的檢查診斷介紹
一、角層下膿皰性皮病的檢查： 1、組織病理檢查 可見膿皰或水皰位于表皮角質層下，皰內有大量中性粒細胞，皰底部可見少數棘刺松解細胞，少量嗜酸性粒細胞。棘層細胞間水腫，有少量中性粒細胞滲入，皰下表皮有海綿形成。真皮上部毛細血管擴張，周圍有中心粒細胞和少量嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。陳舊性皮疹可見