一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜、糖皮質激素和磺胺類藥物治療。徐哲等嘗試口服柳氮磺胺吡啶治療2015—2016年收治的4例兒童線狀IgA大皰性皮病，取得很好的療效。4例患兒，男3例，女1例，年齡2 ~ 7歲，病程2 ~ 7周。皮損累及頭面部、軀干和四肢。皮疹均表現為直徑2～5 cm圓形對稱分布的張力性水皰，尼氏征陰性，皰液清亮，周邊呈臘腸樣。數個皰可融合成片，破潰后形成糜爛面。就診前，例2曾在當地醫院口服潑尼松20 mg/d（1.0 mg?kg-1?d-1）連續治療10 d，皮疹未見消退，漸增多。另3例患兒就診前未口服糖皮質激素治療。根據臨床表現、組織病理檢查及DI......閱讀全文
一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
治療線狀IgA大皰性皮病的相關介紹
大多數LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯砜即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時后起效,完全控制后需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報道以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童
線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
簡述線狀IgA大皰性皮病－的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與
關于線狀IgA大皰性皮病的診斷和鑒別診斷
一、診斷依據： ①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病； ②皮疹多形性,特征性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。 ③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤； ④直接免疫熒光示基底膜帶IgA線狀沉積。 二、鑒別診斷：本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑒別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合
關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉
兒童－Moulin－線狀萎縮性皮病病例分析
1 病歷摘要 患兒女，13 歲。 因軀干左側褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就診。 7 年前患兒家長發現患兒腹部 左側出現淡褐色斑，呈條帶狀，約 2 cm×6 cm，邊界清 楚，皮損逐漸擴大并出現輕微萎縮，三四個月后，背部 出現彎曲帶狀淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
柳氮磺胺吡啶的基本介紹
本品為磺胺類抗菌藥。屬口服不易吸收的磺胺藥，吸收部分在腸微生物作用下分解成5-氨基水楊酸和磺胺吡啶。5-氨基水楊酸與腸壁結締組織絡合后較長時間停留在腸壁組織中起到抗菌消炎和免疫抑制作用，如減少大腸埃希菌和梭狀芽孢桿菌，同時抑制前列腺素的合成以及其他炎癥介質白三烯的合成。因此，目前認為本品對炎癥性
柳氮磺胺吡啶的用途簡介
用于潰瘍性結腸炎的治療。該品口服后很少吸收，在腸壁中分解起治療作用。有抗炎和抗菌的雙重作用。近年的許多資料表明，它還能抑制免疫復合物及類風濕因子的合成，從而對類風濕關節炎的免疫病理損傷發生影響。該藥用于治療炎性腸病及類風濕關節炎已有40多年的歷史。由于柳氮磺吡啶以往多為短期和非對照應用，因此人們
關于柳氮磺胺吡啶片的簡介
柳氮磺胺吡啶片易溶于氫氧化鈉，微溶于乙醇，不溶于水、氯仿、乙醚、苯。 【中文名稱】柳氮磺胺吡啶片 【英文名稱】sulfasalazine 【熔點（℃）】240～245 【性狀】暗黃色至棕黃色粉末，無臭。 【溶解情況】易溶于氫氧化鈉，微溶于乙醇，不溶于水、氯仿、乙醚、苯。 【用途】
柳氮磺胺吡啶的用法用量介紹
1.初始劑量為每天2～3g，分3～4次服用，吞服勿嚼。無反應時漸增至每天4～6g，癥狀緩解后逐漸減量至每天1.5～2g，直至癥狀消失。總療程可達1年。2歲以上兒童初始量為10～15mg/kg，維持量為7.5～10mg/kg，每天4次。 2.直腸給藥：重癥患者每天早、中、晚排便后各用肛栓劑1粒；
大皰型壞疽性膿皮病病例分析
患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯
使用柳氮磺胺吡啶的注意事項
1、 （1）肝腎功能不全者及支氣管哮喘患者慎用； （2）孕婦最后1個月和產婦第1個月慎用。 （3）慢乙酰化者； （4）肝、腎功能損害； （5）青少年類風濕性關節炎的全身用藥； （6）纖維化肺泡炎。 2、其他：對磺胺藥過敏患者對柳氮磺吡啶也會有交叉過敏。對呋塞米、磺酰基類、噻嗪類利尿
簡述柳氮磺胺吡啶的藥理作用
柳氮磺吡啶是水楊酸與磺胺吡吡啶的偶氮化合物，具有抗菌、抗風濕和免疫抑制作用。在腸道內被該處細菌分解為磺胺吡吡啶（SP）與5-氨基水楊酸（5-ASA）。SP有微弱的抗菌作用，它在藥物分子中主要起載體作用，阻止5-ASA在胃和十二指腸部位吸收，僅在腸道堿性條件下，腸道微生物使重氮鍵破裂而釋出有效成分
柳氮磺胺吡啶的不良反應介紹
1.可出現發熱和皮疹，嚴重者引起皮膚壞死（Lyell綜合征）。 2.呼吸系統：呼吸系統的不良反應不多見。有纖維性肺泡炎的報道，但應與潰瘍性結腸炎的癥狀如發熱、呼吸困難、嗜酸粒細胞增多、肺浸潤相區別。這類不良反應一般出現在服藥后1～6個月內，停藥后即可恢復，但也有死亡報道。對這類患者可用偶氮水楊
概述柳氮磺胺吡啶的藥物相互作用
1.與保泰松合用時，柳氮磺吡啶的作用可能加強。 2.柳氮磺吡啶與丙磺舒合用時，可降低腎小管對磺胺的排泌量，使血中磺胺濃度上升，容易引起中毒。 3.與抗凝藥、苯妥英鈉、口服降糖藥、硫噴妥類、甲氨蝶呤等合用時，柳氮磺吡啶的作用延長，毒性增加，要注意調整用量。 4.利魯唑有潛在的肝毒性，與柳氮磺
一例兒童線狀銀屑病病例分析
病例介紹患兒男，10歲，因左側肢體及軀干皮膚出現紅斑丘疹伴脫屑、癢10年，于2015年8月20日來我院就診。患兒出生后3個月無明顯誘因左足拇趾伸側出現數個針尖至米粒大小淡紅色丘疹，覆有白色鱗屑，瘙癢明顯，隨年齡增長，皮疹向上延伸并逐漸增多、增厚，融合成線條狀，發展至左側肢體及軀干。5年前雙肘部出現直
柳氮磺胺吡啶的藥代動力學介紹
柳氮磺吡啶的吸收隨個體而異，一般較差。口服后在胃腸道吸收少，通過膽汁可重新進入腸道，藥物在服用后1～2h于血漿中出現，3～5h可分解釋放出磺胺吡吡啶，未被吸收部分被回腸末段和結腸細菌分解為5-氨基水楊酸與磺胺吡吡啶，殘留部分自糞便排出。5-氨基水楊酸幾乎不吸收，大部分以原形由糞便中排出，在糞便中
嬰兒大皰型肥大細胞增生癥病例分析
1 病例資料患者女， 6 個月。因“頭、頸、軀干水皰 2 月 余，加重5 天”來我院就診。2 月余前患兒加食米 糊后背部出現水皰，皰液清澈，偶有瘙癢，水皰破 潰后形成糜爛，于外院就診( 具體診療不詳) ，背 部基本愈合。5 天前，患兒頭、頸、胸部再次出現 大小不等水皰，部分破潰后出現大面積潰
肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如
一例長期誤診為膿皰性銀屑病的IgA天皰瘡病例分析
病例介紹?患者男，58歲。因軀干、四肢近端反復紅斑、膿皰、水皰、鱗屑3年余、再發1個月于2016年2月24日就診。2013年2月患者無明顯誘因兩側腹股溝出現紅斑，針尖至米粒大小膿皰、偶見小水皰，之后皮疹泛發軀干、雙側腋窩及四肢近端，膿皰破潰后滲出、糜爛，伴瘙癢，無發熱、關節痛，以后皮損反復發作。先后
老年人和兒童使用柳氮磺吡啶片的介紹
1、兒童用藥? 由于磺胺藥可與膽紅素競爭在血漿蛋白上的結合部位，而新生兒的乙酰轉移酶系統未發育完善，磺胺游離血濃度增高，以致增加了核黃疸發生的危險性，因此該類藥物在新生兒及2歲以下小兒應禁用。 2、老年用藥 老年患者應用磺胺藥發生嚴重不良反應的機會增加。如嚴重皮疹、骨髓抑制和血小板減少等是
怎樣治療大皰性皮膚病？
首選氨苯砜。可用磺胺吡啶、小劑量強的松。避免含谷膠食品，避免含碘制劑。 1．支持療法 2．皮質類固醇激素首選。激素的治療原則激素副作用、激素導致敗血癥已經成為主要死亡原因 3.免疫抑制劑 目的是為減少激素的用量及所至副作用。注意監測免疫抑制劑的副作用 4． 其他：血漿置換療法、大劑量靜
一例多次誤診的兒童壞疽性膿皮病病例分析
患兒男，3歲，因雙上肢及胸壁反復潰瘍5月余人院。 5個月前(2015—12-9)患兒因重癥肺炎于當地醫院行右頸內 靜脈穿刺。l周后穿刺部位皮膚出現2 cm X 1．5 cm紅斑、潰 爛、疼痛，伴高熱，最高體溫39．5℃。血細菌培養陰性。右頸 部潰爛處分泌物培養：多重耐藥表皮葡萄球菌生長，真菌陰 性。
一例手術治療壞疽性膿皮病病例分析
病例資料患者女，53歲，雙下肢潰瘍反復發作4年。2009年9月患者無誘因出現雙下肢皮膚散發潰瘍，于當地醫院就診，未明確診斷，創面經換藥后愈合。?此后雙下肢皮膚反復出現潰瘍。2012年12月患者因右足皮膚再次出現潰瘍，外用碘伏、莫匹羅星軟膏換藥處理，同時口服含激素類藥物(藥物名稱及用量不詳)，但病情無
柳氮磺吡啶的檢查方法
酸度取本品1.0g,加水100ml,置水浴中加熱5分鐘,放冷,濾過,取濾液50ml,加酚酞指示液2滴與氫氧化鈉滴定液(0.1mol/L)0.5ml,應顯紅色。氯化物取本品1.0g,加水100ml,加熱至70℃,5分鐘后,放冷,濾過,取濾液25ml,依法檢查(通則0801),與標準氯化鈉溶液7.0ml